Gilbert جي syndrome: هن کان وڌيڪ خطرناڪ، هڪ ڪهڙو طور، سنڌ جي اڳڪٿي

Gilbert جي syndrome - هڪ موروثي بيماري، جنهن کي هڪ والدين جي غالب جين کان جي منتقلي آهي ۽ سنڌ جي pigment steatosis آهي. اهو unbound bilirubin مشڪلاتون ۾ مسلسل اضافو ڪندي characterized ۽ hepatocytes ڪرڻ لاء ان کي ٽرانسپورٽ آهي. جي سادي وئين لاء "Gilbert جي syndrome" چوندا آهن نه ٿيندو ڪجھ به جملي. ڪيئن خطرناڪ اهڙي diagnosis؟ جي گڏ نظر جڳائي.

epidemiology

افسوس، هن جگر جي بيماري جي سڀ کان وڌيڪ عام جو سبب آهي. اهو آفريڪا ۾ آبادي مان خاص طور تي پکڙجي آهي، Asians ۽ يورپين، گهڻو ڪمزور آهي.

ان کان سواء، ان کي سڌو سنئون جنسي ۽ عمر سان لاڳاپيل آهي. سنڌ جي نوجوانن ۽ نوجوان جي عمر ۾ ڪيترا ئي ڀيرا ۾ اجتماع بالغ ۾ کان اعلي جي تڪرارن. جي باري ۾ ڏهه ڀيرا وڌيڪ ماڻھن ۾ عام.

pathogenesis

هاڻي جي وڌيڪ تفصيل ۾ نظر گھرجي، ڪيئن جو پڪو ارادو Gilbert جي syndrome. اهو آهي ڇا، سادي لفظن ۾ بيان نه ٿا ڪري سگهو. توهان Pathomorphology، فعليات ۽ biochemistry تي هڪ مخصوص تربيت جي ضرورت آهي.

هن بيماري ان glucuronic امل سان پابند لاء organelles hepatocytes ٽرانسپورٽ کي bilirubin جي خلاف ورزي آهي. ان جو سبب اهو - pathology جي سيل ڀت جي جي ٽرانسپورٽ جي نظام جو، ان سان گڏو گڏ هڪ enzyme جنهن ٻين پدارٿن سان bilirubin binds. سڀ گڏجي ان unbound جي مواد مان وڌائي جي رت ۾ bilirubin. ۽ جيئن ته ان کي سوڻ ۾ انتهائي وليء آهي، سڀني کي ثي، خانا ته lipids رکي، ان کي accumulate، جي دماغ ۾ شامل آهن.

نه ته syndrome جي گهٽ ۾ گهٽ ٻه صورتون آهن. پهرين بدليل erythrocytes جي پس منظر تي جاء وٺندو آهي، ۽ ٻيو سندن hemolysis promotes. سان Bilirubin Gilbert جي syndrome جي سڀ کان سخت خراب ايجنٽ آهي ته انساني جسم ھلاڪ آهي. پر هن ان کي کاڌائين ڪندو آھي ته ان کي هڪ نقطي تائين محسوس نه ڪندو آھي.

ڪلينڪ

ان کي هڪ کان وڌيڪ ڳجهي سٽ ڪرڻ ڏکيو آهي جسماني مرض Gilbert جي syndrome کان. ان جي علامتن ۾ يا ته غير حاضر يا weakly جو اظهار ڪيو آهي. هن بيماريء جي سڀ کان وڌيڪ عام تجلي جي جلد ۽ sclera جي نوڙت يرقان ۾ آهي.

دماغي علامت ماڻس، dizziness، ٿڪ آهي. ممڪن اندرا يا nightmares جي صورت ۾ ننڊ مشڪلاتون. اڃا به وڌيڪ خال خال، هڪ syndrome dyspepsia Gilbert جي علامت جي characterized:

• جي وات ۾ عجيب مزو؛
• belching؛
• heartburn؛
• هڪ شخصيتن جي مايوسي؛
• nausea ۽ ومن.

provocative عنصر

نه ڪي حالتون ته Gilbert جي syndrome لوڌڻ ٿا. تجلي جي آيتن کي، جي غذا جي خلاف ورزي جي سبب ٿي سگهي ٿو steroids ۽ anabolic steroids جيئن منشيات جي استعمال. به شراب پيئڻ ۽ ور راندين ۾ مشغول ٿي صلاح ڏني ته نه. بار بار colds، دٻاء، سرجري ۽ سورن سميت به negatively جي بيماري جي حقيقت متاثر ٿي سگھي ٿو.

انهي

صرف سچ تشخيصي مضمون طور Gilbert جي syndrome جو تجزيو موجود نه رکندو آھي. هڪ راڄ جي طور تي، ان جي چند آيتن ته وقت، جاء ۽ خلا ۾ ٺهڪي آهي.

اهو سڀ ان جي anamnesis سان شروع ٿئي ٿو. جڏهن ته ڊاڪٽر سوال probing پڇي:

1. جي شڪايت ڇا آهي؟
2. ڪيئن ڊگهي اڳ ڪو حق اپر quadrant ۾ سورن هئا ۽ اهي ڇا آهن؟
3. اتي مائٽن ۾ ڪنهن به جگر جي بيماري آھي ڇا؟
4. ت صبر جي پيشاب جي پکڙجي محسوس؟ ته پوء، ان جي ڪهڙي binds آهي؟
5. ڇا غذا adheres؟
6. جي دوا ڪندو؟ اهي کيس مدد ڪري سگهان ٿو؟

ان کان پوء سنڌ جي امتحان ۾ اچي ٿو. جي jaundiced جلد ۽ sclera کي ڌيان ڏيڻ، پيٽ جي palpation دوران درد. جسماني طريقن کان پوء ليبارٽري ٽيسٽ جي ڦري اچي ٿو. ٽيسٽ "Gilbert syndrome" موجود نه ٺاھيو نه وئي آهي، ته جو ماھر ۽ عام practitioners معياري تحقيق پروٽوڪول تائين محدود آهن.

اهو ضروري هڪ مڪمل رت شمار (وڌي hemoglobin جي characterized، رت سيلز جي نادان فارم جي موجودگي) شامل آهن. ايندڙ سندس پويان رت جي biochemistry، جنهن اڳ ۾ منتقل آهي ته رت جي رياست assesses اچي ٿو. Bilirubin جگر خطرناڪ مرحلي پروٽين ۽ enzymes جي ننڍي مقدار ۾ وڌي رهيو آهي به pathognomonic symptom نه آهي.

جگر جي بيماري مريض جي ڪيس ۾ جيڪڏهن ضروري krovosvertyvayuschee گنجائش جي پورائي لاء سڀ coagulation ڪندا. خوشقسمتيء سان، Gilbert جي syndrome اسريو معمولي سان.

خاص ليبارٽري ٽيسٽ

هن مثالي تشخيصي اختيار جي molecular سمايل ۽ PCR مخصوص جين ته bilirubin ۽ ان جي derivatives جي بدلي جا ذميوار آهن تعليم حاصل ڪرڻ آهي. جگر جي بيماري جو ازالو طور تي هيپاٽائيٽس خارج ڪرڻ، ڏي serological جواب انهن وائرس کي antibodies لاء.

عام طور پڙهائي جي compulsorily وڌيڪ urinalysis خرچيندا آھن. ان جو رنگ، وضاحت، ڪسافت، سيلولر عنصرن ۽ pathological ۽پليديء جي دستيابي ويجهڙائيء ۾.

ان کان سواء، bilirubin جي هڪ کان وڌيڪ چڱي طرح چيڪ لاء مخصوص تشخيصي تجربن ڪر. اهي ڪيترن ئي قسمن جي آهي:

1. ٽڙي سان ٽيسٽ. ان کي ٻه ڀيرا کي معلوم آهي ته انسان ۾ calorie پابندي جي ٻن ڏينهن کان پوء هن enzyme جي سطح وڌي رهيو آهي ۽ هڪ اڌ آهي. اهو بيس تي تجزيو وٺي لاء ڪافي آهي، ۽ ان کان پوء 48 ڪلاڪن کان پوء.
2. nicotine امتحان. هن صبر intravenously nicotinic امل جي چاليھن milligrams لاء انتظام ڪيو ويو. اهو به bilirubin ليول ۾ هڪ واڌارو جو انديشو آهي.
3. Barbiturate امتحان: پنج ڏينهن لاء اوپن مارڪيٽ في phenobarbital ٽي milligrams حاصل ڪرڻ، سنڌ جي enzyme سطح ۾ لڳاتار ڪيرائڻ بنجي.
4. Rifampitsinovaya نمونو. بس unbound bilirubin جي سطح ۾ اضافو ڪرڻ جي antibiotic جي نو milligrams داخل.

instrumental پڙهائي

پهريون، يقينا، آمريڪا ۾ آهي. ان سان گڏ، توهان انهن جي pathology کي روڪڻ لاء سنڌ جي جوڙجڪ ۽ رت جي سامان جو نه رڳو جگر ۽ biliary نظام، پر پڻ ڦيري نلڪيون جي باقي ڏسي سگهو ٿا.

ان کان پوء ڪمپيوٽر اسڪيننگ اچي ٿو. وري به، ٻين سڀني امڪان diagnoses خارج ڪري، وٺي Gilbert جي syndrome جگر جي جوڙجڪ بدليل رهي.

ايندڙ قدم - هڪ biopsy. اهو tumors ختم ڪري ٿو ۽ metastasis بافتو جو هڪ نمونو سان وڌيڪ biochemical ۽ وراثتي تحقيق لاء اجازت ڏئي ٿو ۽ ان جي آخري diagnosis ڪر. ڪيڏو elastography آهي. هيء طريقو ختم جي connective بافتو ۽ جگر fibrosis جي زوال پذيري جي ڊگري جو تعين ڪرڻ جي اجازت ڏئي ٿو.

ٻارن

ٻارن ۾ Gilbert جي syndrome ٽي تيرهن سالن ۾ جلوه گر رهيا. جي معيار ۽ زندگي جو مدو، هن چيو ته متاثر نه آهي، جو ٻار جي ترقي ۾ تمام اهم تبديليون ڏيندا نه رکندو آھي. ، لوڌڻ جو اولاد ۾ ان جي تجلي درپيش ڪري سگهي ٿو، جسماني سرگرمي ڇوڪرين ۽ نيڪ، آپريشن جي صورت ۾ ميڊيڪل مداخلت ۾ پهچڻ ۾ حيض جي شروعات.

ان کان سواء، دائم وچڙندڙ بيمارين، وڌيڪ ٽن ڏينهن تائين پهتا، هيپاٽائيٽس أ، ب، س، أي، ۽ ARI ARI جسم malfunction ڏيئي روانا.

مرض ۽ فوجي خدمت

هن جوان مڙس يا نوجوان بابر - Gilbert جي syndrome. "جيڪڏهن هن بيماري سان فوج وٺو؟" - صرف پنھنجي ماء پيء جو خيال آهي، ۽ هن پاڻ کي. سڀ کان پوء، هن بيماريء سان ڌيان پنهنجي جسم سان ڊيل ڪرڻ جي ضرورت آهي، ۽ هن کي ڪنهن به طرح فوج جي خدمت ڪئي آهي نه رکندو آھي.

دفاع واري وزارت جي حڪم موجب، Gilbert جي syndrome کان نوجوان ماڻھن کي فوجي خدمت لاء ڪيئي، پر ان جي اصطلاحن ۽ حالتن جي جاء جي باري ۾ ڪجهه خدشن ڪيو آهي. مڪمل طور تي اکيون ٻوٽي ۾ جبري ڪامياب ٿيڻ نه ڏيندو. امان سٺو محسوس ڪرڻ ۾، توهان انهن سادي اصول جي پيروي ڪرڻ جي ضرورت آهي:

1. شراب پيئندا نه ڪندا آھن.
2. خير ۽ حق کائي.
3. شديد رياضت پاسو.
4. واضح رهي ته وٺي نه ڪريو، مخالفاڻي نموني جي جگر صلاحيتن.

هيڊ ڪوارٽر تي ڪم لاء موزون conscripts، مثال طور، پوء. تنهن هوندي به، جيڪڏهن توهان هڪ فوجي ڪيريئر جي خيال کان بچي، ان کان پوء ان کان Gilbert جي syndrome ۽ هڪ ور فوج جي طور تي، ڏي ڪرڻو پوندو - گهريو آهي. اڳ ۾ جڏهن صحيح سلامت ڪميشن تي اعلي تعليم لاء جهڙي انھن کي پڌرو سبب لاء انڪار ڪرڻ تي مجبور ٿي ويندي.

پوء جيڪي جيڪڏھن اوھان کي يا توهان جي خاندان Gilbert جي syndrome سان ڪئي ويندي 'بابر، "اتي فوج وٺو؟" - ان کي ڪو وڌيڪ تڪڙي سوال آهي.

علاج

هن بيماريء سان ماڻهن لاء مخصوص مستقل علاج جي ضرورت نه آهي. بهرحال، ان advisable جي حالتن جي ڪجهه ٻاهر آڻڻ جي بيماري جو ڪو مهانگائي جي آهي ته اتي آهي. بنيادي جي ڊاڪٽر جي سامان جي فراهمي جي ضابطن جي وضاحت ضروري آهي. هن صبر ڦر پيئندو، ڪمزور چانهه، ماني، پنير، نور سبزي soups، غزائي گوشت، مرغي، محدود ۽ مٺو ميوو کائڻ ڪرڻ جي اجازت آهي. ان کي سختي سان تازو خمير pastries، bacon، spinach ۽ sorrel، وسي meats ۽ مڇي، گرم مصالحو، آئس ڪريم، مضبوط ڪافي، چانهه ۽ شراب حرام آهي.

ٻيو، ننڊ ۽ آرام سان منهن ڏيڻ، پاڻ کي جسماني گهرڻ لوڊ ڪرڻ لاء نه گهري ته انسان کان، هڪ ڊاڪٽر صلاح کان سواء واضح رهي ته وٺي نه ڪندا آھن. زندگيء جي طرز جي بنياد اجائي جون عادتون ھئين، ته جيئن nicotine ۽ شراب جي لال جي رت سيلز کي ناس ڪري، ۽ هن جي رت ۾ آزاد bilirubin جي رقم متاثر ٿيل ڪيو وڃي ته جيئن.

سڀڪنھن شيء کي صحيح استعمال ڪيو ويندو آهي، ته اها ان کي عملي طور unnoticeable Gilbert جي syndrome ڪندو آھي. ڪيئن خطرناڪ اونڌو يا غذا جي ناڪامي؟ گهٽ ۾ گهٽ يرقان ۽ ٻين اڻ وڻندڙ غداري جي ظاهر تي. جڏهن manifestirovanii علامت فرض barbiturates، cholagogue ۽ gepatoprotektory. ان کانسواء، gallstone ٺهڻ جي prophylaxis چاڙهيو. chelators، UV تاب ۽ enzymes استعمال ۽ حاضمي کي مدد ڏيڻ جي bilirubin سطح جي خاتمي لاء.

complications

هڪ راڄ جي طور تي، پريشان نه ٿي هي هڪ موروثي بيماري نه آهي. ان ڊگهي-رهندو Carriers، ۽ اھي رهڻ جي ڊاڪٽر جي حڪم ڪڍي کڻي وڃن ٿا، ۽ پوء. تنهن هوندي به، ڪنهن به حڪمراني نه پاسو آهي. پوء، سو حيرت Gilbert جي syndrome ڏئي سگهي ٿو؟ ڪيئن خطرناڪ انساني جسم جي compensatory possibilities جي سست پر پڪ ناڪامي آهي؟

بدترين offenders تي راڄ ڪرڻ ۽ اوهانجي گلزار دائم هيپاٽائيٽس ترقيء، ۽ قابض اهو ڪونهي ڪو ممڪن آهي ڪندو. اهو جگر چنبڙائڻ وضو ڪرڻ ضروري آهي. هڪ ٻي اڻ وڻندڙ پيريء - cholelithiasis، جنهن جي به هڪ ڊگهي وقت تائين پاڻ کي پڌرو نه ڪندو آھي، ۽ ان کان پوء ان جي لاش کي هڪ مضبوط لڳڻ سبب بنجي.

روڪ

جيئن ته سنڌ جي بيماري جينياتي آهي، پوء ڪو خاص روڪ آهي. صرف شيء آهي ته صلاح ڪري سگهجي ٿو، حمل رٿابندي کان اڳ ۾ جينياتي مشورا جو انتظام ڪرڻ آهي. ماڻهن کي هڪ خاندان جي تاريخ آهي، اسان هڪ صحتمند ڳجھي، hepatotoxic واضح رهي پيون وڃن، شراب ۽ سگريٽ نوشي جي صلاح ڪري سگهو ٿا. ان کان سواء، توهان باقاعدي، گهٽ ۾ گهٽ هڪ دفعو هر ڇهن مهينن ميڊيڪل امتحان حڪم diagnoses ته بيماري ڀڀڪين ڪٺور ڪري سگهو ٿا جي نشاندهي ڪرڻ ۾ نڪري وڃي.

هتي هڪ ته هو، Gilbert جي syndrome آهي. اهو ڇا آهي، جو سادو جواب اڃا به ڏکيو لفظ آهي. جسم ۾ عمل کي سمجهڻ ۽ قبول ڪرڻ لاء فوري طور تي کين تمام ٿاڦڻ آهن.

خوشقسمتيء سان، هن بيماريء سان ماڻهن کي سندن مستقبل لاء ڊڄان ٿو ڪري ڪو به سبب آهن. خاص طور تي hypochondriac شخص ڪنهن malaise Gilbert جي syndrome ڏانهن منسوب ڪري سگهو ٿا. ڪيئن خطرناڪ هن اچڻ آهي؟ سڀني تي هڪ ڀيرو Overdiagnosis.