همام-بي syndrome: بيان

Hamman بي syndrome - هڪ نسبتا ناياب بيماري (incidence رپيا سئو هزار ماڻهن کي صرف ڏهن ڪيس آهي)، جنهن پاڻ کي ڦڦڙن جي sclerosis ۽ ساھ جي ناڪاميء جي ٺهڻ جي روپ ۾ جلوه گر رهيا. ماهرن جو autoimmune عمل ڪرڻ لاء ان جي ايندڙ سان منسوب ڪري.

سمجھاڻي

Hamman بي syndrome - جي لنگهه بافتو، جنهن کي ان جي sclerosis ۽ ساھ جي ناڪاميء جي ترقي کي سامهون ۾ هڪ pathological عمل سان لاڳاپيل هڪ بيماري. ان کي تعليم حاصل ڪرڻ لاء صرف گذريل صديء جي وچ ۾ شروع ڪيو، جڏهن اهڙي طرح انهن علامتن جي بيانن سان سنڌ جي علمي تحقيقي مظاهرا پبليڪيشن.

هن pathology وچ-عمر ۽ بزرگ ماڻھن ۾ وڌيڪ عام آهي. اهو ايمان آهي ته هن خراب عادتون، خدمت جي گهڻي ڊيگهه ۽ professions unsuitable پورهيت حالتون (welders، miners، builders ۽ پوء تي. المتوفي) جي ڪنڀار سبب ٿي سگهي آهي.

صفت

هڪ طبيب جو pathology تعليم حاصل ڪرڻ جي پهرين هو Scadding هو. هن تجويز ڏني ته جيئن هڪ اصطلاح "fibrosing alveolitis." پوء تمام جلد ان کي هڪ بدران وسيع معني ۾ استعمال ڪيو وڃي ٿو، بيمارين اهڙي علامت آهي ته هڪ گروپ denoting لڳو. تنهن ڪري، ان کي هڪ مخصوص نالي جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ ٿي گذريو آهي.

Pathology ته جيئن ان کي ڪڍي موٽيو ته انهن ٻن ڊاڪٽرن 1935 ع ۾ ساڳي pathology بيان ڪيو آهي، ان جي Hamman بي syndrome کي Scadding بيماري renamed ڪيو ويو، ۽ پوء. نه هن nosological يونٽ، مثال طور، ترقي پسند interstitial pulmonary fibrosis، fibrous dysplasia، cirrhosis، لنگهه purulent جي ٻئي صفت آهن interstitial نموني ۽ ٻيا. جديد طب ۾، انھن سڀني کي استعمال ڪرڻ جي اجازت آهي.

etiology

Hamman بي syndrome اڃا نامعلوم etiology جي بيمارين جو هڪ رهي، تنهنڪري fibrosis هن بيماري ۾ ايندڙ جو سڄو ئي pathological عمل ڪرڻ جي لنگهه بافتو nonspecific رد عمل آهي. جڏهن ته سڀ کان وڌيڪ علمي ساٿ ۾ مشهور هڪ نظريو اهو آهي ته هن بيماري جو ٽيون قسم (immunocomplex) جي جان ليوا ردعمل جي بنياد تي هڪ autoimmune عمل ڪندي ڄاڻايو آهي هئا.

نه proponents ۽ polyetiology نظريو آهي. جيڪڏھن توسان جھڳڙو ڪن ته لنگهه بافتو bacterial، fungal يا سوز ۽ فطرت جي ڪيترن ئي ايجنٽ کي بي نقاب ڪيو آهي، جنهن جي مدافعتي نظام جي hyperergic رد ڪري ويا آهن.

collagenosis جي هڪ تجسيم سمجهيو عربن-بي syndrome Hamm سائنسدانن جي هڪ انگ تائين، جنھن جي pathologic عمل صرف روشني تائين محدود آهي.

pathogenesis

خطرناڪ interstitial pneumonitis (Hamman بي syndrome) پوء-سڏيو alveolar-capillary يونٽ جي ٺهڻ جي ڪري نظر اچن ٿا. ڪيئن pathological تبديلين جو اظهار کان رت ۾ واريء جي وسرن جي شرح تي دارومدار ۽، hypoxia جي پڇاڙي طور تي. اهو عمل هن خاص بيماري کي ڌار نه آهي، ۽ عام ساھ چڏي زخمن جي جواب.

جي alveoli وسيلي واريء جي وسرن ڪش ڪيترن ئي سببن لاء وٺندي آهي. پهريون، fibrinogen جيئن جھلي ٿولهه ۽ partitions جي تبديلي جي پلازما ۾ آهي، انهن علائقن permeates، کين وڌيڪ (جھڙو) ۽ پڪو بڻائي ٿي. ٻيو، ته epithelium جي airway sacs (alveoli) اندر استري ڪعبي ٿيندو ۽ ان جو مال وڃائيندو آھي. ٽيون، ان perfusion عمل واريء تباهه، جي ايئر ته ڦڦڙن ۾ داخل ٿي يعني ڪنهن به هن عمل کي ڏاڍو تڪڙو وٺندي جي گردش نظام سان رابطي ۾ نه. ان کان سواء، اتي جي pulmonary گردش ۾ دٻاء ۾ اضافو ٿيو، جنهن کي وڌيڪ جي pathophysiological مشين exacerbates جي ڪري ڦڦڙن جي رڳون جي هڪ اضطرار spasm آهي.

symptomatology

ٻارن ۾ Hamman بي syndrome ناياب آهي. هي بيماري اڪثر وچ-عمر ۽ بزرگ ۾ وٺندي آهي، پر بيٺي compensatory گنجائش سان ڄاول ۾ ٿي سگهي ٿي.

هن بيماريء جي سست ڀڀڪين. انسان ۾، اهڙا سڪا کنگهه جي episodes آهن ۽ صندوق ۾ تنگ ٿي لڳي. ان کان پوء، ان کي دم جي گھٽتائيء جي ٻيلي ۽ گرمي پد ۾ هڪ معمولي اڀار، ماڻس، ٿڪ exhale آهي. هن ابتدائي امتحان چٽيء طرح نظر bluish fingertips ۽ nasolabial تكون تي. ٿي سگهي ٿو ته جهرڪ phalanges ۽ کيل شڪل جي تبديلي.

ڌڙڪڻ نه تڪڙي، ڦڦڙن ۾ ننڍي bubbling rales. coughing جي بيماري progression مظاهرا episodes سان، sputum نظر اچن ٿا، ۽ ناياب ڪيس ۽ hemoptysis (جڏھن موجود capillary خال) ۾.

انهي

interstitial pulmonary fibrosis (Hamman بي syndrome) ڌنڌلو، رڳو ٽرمينل مرحلن ۾ ليبارٽري ٽيسٽ جي ذريعي لڌا ويا ٿي سگهي ٿو ته جيئن هڪ رت جي امتحان ۾ غير مخصوص تبديليون ٿي ويندي:

• وڌندا پروٽين؛
• SSCHE acceleration (erythrocyte sedimentation شرح)؛
• پروٽين fractions جي نظر ۾ تبديليون.

انهن انگن اکرن سوزش جي موجودگي ظاهر آهي، پر ان جي فطرت جي ڪنهن به رپورٽ نه ڪئي، ۽ نڪي واري هنڌ تي. هڪ ٿورو ذرو ڦڦڙن جي رٿ radiography جي مدد ڪري سگهي ٿو. هن ابتدائي مرحلن ۾ لنگهه جي روٽ، پوء هڪ خالص graininess لنگهه بافتو ۾ وڌندڙ طرز موجود آهي. ڪجهه وقت کان پوء، سنڌ جي فوٽو گرافي وڌي شفافيت، جنهن honeycombs جي صورت وٺندو جي علائقن ويهندا. دل به حق دل جو اضافو ڪري تبديل ڪيو ويندو.

differential diagnosis

همام-بي جي بيماري - بيماري آهي ته ڇاڪاڻ ته ڦڦڙن ۾ nonspecific تبديلين جي وعن diagnose ڪرڻ ڏکيو آهي. حڪم ۾ صحيح ٻئي سڀڪنھن شيء کي خارج ڪرڻ، سنڌ جي diagnosis جي پڪ ٿي.

جڏهن ته ڊاڪٽر comparisons ڪرڻ جي ضرورت:

• toxic ۽ جان ليوا alveolitis fibroziruschim؛
• ٻه طرفي نموني؛
• sarcoidosis؛
• ورھايا ويا pulmonary سرطان؛
• systemic connective بافتو بيمارين (lupus، rheumatoid سنڌن، scleroderma، وغيره)؛
• ڦڦڙن جو ڪينسر؛
• pulmonary hemosiderosis؛
• pneumoconiosis جي گروپ.

هن واقعي ۾ صرف رد بابر syndrome ڪوڏر-بي جي مٿان جي اختيارن جي موڪليل ته. اڪثر postmortem امتحان ٻاهر ڪرڻ لاء ضروري آهي. هن ڪندا، ته ڊاڪٽر کليل يا بند سوئي biopsy prescribes، جي بيماري جو ارادو مرحلن تي منحصر ڪري ٿو.

morbid هٿ

علامتن ۽ Diagnosis همام-بي syndrome جي لنگهه بافتو ۾ ڪيئن عالمي تبديلين تي دارومدار رکي ٿي. حڪم انھن ويجهڙائيء ۾، لنگهه مان ڪا ڇپ هٽائي ۽ هڪ خوردبيني جي تحت ان جي ٻڌڻ. هن جي مطالعي جي نتيجن جي clinical جلوه سان ٺهڪي نه ٿي سگھي ٿو، پر انھن کان وڌيڪ صحيح آهي، ڇو ته اھي سڌو رياست جسم ڌيان.

جي بيماري fibrosing alveolitis هيٺ آهي ته، سنڌ جي ماھر جي alveolar lumen ۾ fibrin جي هڪ اعلي مواد سان بافتو swelling سيال، impregnation partitions inflammatory جواب خانا ڏسندڙ آھي. جي pathological عمل progresses ته، ان سيل جي جوڙجڪ ۾ histologically پڌرو تبديليون ۽ endothelial alveolar capillary خاني جھلي thickening آهي. هن جو رڳون سان رابطي جي هنڌن ۾ alveoli جي به ممڪن جزوي تباهي.

نه ڦڦڙن ۾ تبديلين جي پنج درجا آهن:

1. Edema ۽ alveolar ڀتين جي سيلولر کي درڇاڻڪاري.
2. پاڻياٺ جي alveoli ۽ desquamated خانا يا exudate partitions ۽ مهر جي جذب کي ڀريندؤ.
3. جي alveoli جي تباهي، سنڌ جي ننڍي bronchi ۾ cysts جي ٺهڻ.
4. گھڻن وچولي ۽ ننڍي cysts.
5. "موبائل" وڏي cysts سبب روشني.

ڪورس ۽ prognosis

تنهنڪري اهو ممڪن آهي ته بيماري جي progression بند ڪرڻ Kelloidoz (Hamman بي syndrome)، هڪ ھيئن غريب prognosis ڪئي. جيتوڻيڪ دوا pathological عمل سان سست ٿي سگهي ٿو، پر دير يا سوير جي بيماري اڃا ورتي ويندي. هن صبر چند مهينن کان زندگي جي چند سالن تائين ٿي سگهي ٿي. جيئن ته هن وقت دوران exacerbation ۽ گناھہ بخشيا وڃن دورن ڪرشماتي ٿيندو.

ڪجهه وقت کان پوء، سنڌ جي ترقي پسند cardiopulmonary برهان ماڻهو معذور ڏانھن موت کي asphyxia جي سامهون آيو، ۽ پوء. بهترين صورت ۾، جي صبر diagnosis جي وقت کان ٻئي پنج ست سال ٿي ويندي. روزي ته ان جو طبيب جي موڪليل سفارشون سان پورو ٿيندو. ناياب ڪيس ۾، آخر ۾، هن جي بيمارين جي قطع مهينن جو هڪ جوڙو کان پوء اچي ٿو. علاج جي بيماري جي شروعات مرحلن لاء جهازن آهي ته، ناياب ڪيس ۾ ان کي هن مرحلي تي ان کي "محفوظ" لاء ۽ انسان جي زندگي بچائڻ، ۽ مائٽ جي صحت جي لحاظ کان آهي.

علاج

ڇا بيمار ڪندا، پوء هن جي syndrome همام-بي 'بابر مغل هو؟ علاج فوري طور ٿيندي آهي. اهو ضروري علاج جي شروع تائين ملتوي ڪري، ته جيئن سنڌ جي بيماري ۾ وڌيڪ ۽ وڌيڪ سالن کان progresses نه آهي. مخصوص علاج موجود ترقي يافته نه آهي، پوء ڊاڪٽرن جي علامت کي روڪڻ ۽ نازل بافتو fibrosis جي رفتار سست ڪرڻ جي ڪوشش ڪئي.

هن بيماريء جي ابتدائي مرحلن ۾ سڀ کان موثر ثابتي steroids. سيال، سيلولر کي درڇاڻڪاري جي exudation، connective بافتو ۽ antibodies جي پيداوار جي ٺهڻ نازل سست: اهي inflammatory جلوه جي خاتمي. Bolus بيمارين پرفارم ڪيو، i.e. اعلي تحفو (في ڏينهن 60-80 mg لاء) سان شروع ۽ جتان 20 mg لاء دوا جي رقم جي خاتمي. اهو ته جيئن Kushingoid syndrome سبب ڪري نه، ته adrenal cortex جي سرگرمين جي نگراني ڪرڻ لاء اهم آهي.

ٿوري دير کان پوء هن جي مرحلن ۾، جڏهن سڀني fibrosis ياد، ترجيح واضح رهي ته سنڌ جي مدافعتي نظام inhibits کي ڏنو ويو آهي. خاص ورڇ steroids ۽ cytotoxic منشيات جي ميلاپ سان بيمارين ملي. اهو انفرادي هنن منشيات جي استعمال کان وڌيڪ اثرائتو هو.

هن symptomatic علاج طور مقرر ڪيو decongestants، دٻاء هيٺ آڪسيجن جي inhalation، جي بي vitamins، گڏو گڏ ضروري آهي ته جيئن استعمال antibiotics (جڏهن هڪ ثانوي انفيڪشن attaching)، كهلي glycosides ۽ diuretics (دل ناڪامي ۾ هڪ واڌارو سان).