علامتن ۽ Landau-Kleffner syndrome جو علاج

Landau-Kleffner syndrome - ٻارن ۾ epileptic Aphasia حاصل آهي. اهو چوڻ فعل جي characterized خلاف ورزي آهي. هن معاملي ۾، تقرير جي articulating حصن ۾ (ئي ڏند، زبان، ۽ ڳلي جي ذريعي ترميمي آواز)، ۽ مرڪزي نروس سسٽم جي سطح ۾ phoneme جا اولڙا ڪرڻ جي صلاحيت نه وڃائيندا آھيون. واٽ جو قسم آھي، ان جي شطر cortex ۾ ڪجهه علائقن ۾ آهي.

هن بيماري مڪمل طور تي صحتمند ٻارن ۾ وٺندي. پهريون اهي ظاهري ماحول سان مطابقت پيدا ڪرڻ جي صلاحيت وڃائي ڇڏيو، ۽ وري بھ expressive نه ٿو ٿي سگهي، ۽ logically سندن سوچون مظاهرو ڪيو. جڏهن ته حقيقت اها آهي ته کڻي جي دماغ ۾ pathological تبديليون آهن، جي EEG ڏيکاري ٿو. هن syndrome ٻنهي سائنسدانن طرفان 1957 ع ۾ بيان - Landau Kleffner. تنهن ڪري، سندن نالا ۽ هن بيماري سڏين.

بيماري جو ازالو

Landau-Kleffner syndrome جو ازالو پوريء طرح بيان ڪيو ويو آهي نه آهي. ڪن حالتن ۾ جيتوڻيڪ، ڊاڪٽرن جو هڪ عنصر آهي ته بيماري جي ترقي لاء روانا جي نشاندهي ڪري سگهن ٿا. پهرين جاء تي - neurocysticercosis - جي بند سر زخمن، دماغ گلم، هڪ parasitic خنزير tapeworm جي larvae جي سبب بيماري آهي. ان جو سبب اهو ٿي سگهي ٿو، ۽ autoimmune بيمارين demyelinating، جنهن ۾ اتي جي نروس سسٽم جي اڇا ڪم جي تباهي آهي - myelin. جي syndrome جي ترقي ڪٺور به دماغ جي علائقي ۾ بچيو ڀت ۾ سوزش جي قابل آهن. بيمارين جي گھڻن ھجڻ mitochondrial ساھ پيچيده جي ڪري مقاطعو ڇڏي سان لاڳاپيل ڪيو ويو آهي. ڪڏهن ڪڏهن ته سبب به پتلي cortex ٿيڻ، ٻار نتيجي ۾ سنڌ جي متاثر اڌ گول ترقي.

هن syndrome fulminant بڻجي سگهجي ٿو. ته ڪالهه هڪ ٻه-سال toddler، ڪهي ڳالهائيندو هو، ۽ perfectly صحتمند ٻار هو، ۽ هاڻي هن کي مٿي جاڳائي، نيل بڻجندي، ۽ ٿورن لفظن آهي. ڪڏهن ڪڏهن، جي بيماري کاڌائين progresses، crumb جتان زباني رابطي ۽ حقيقت جو جوڳو تاثر کي ان جي صلاحيت وڃائيندو آھي.

جي علامت ڇا آهي؟

مادي سائنسدان بيماري کولي Alexandrov اتر ڪلائيميٽ Landau-Kleffner syndrome ۾ بيان ڪيو، هوء چوي ٿو، اتي جي ائين-سڏيو دماغ plasticity سبب به آهي. اهو هو ته جيئن ته "restructured" ڀلا سندن ڪم انجام ڏيڻ. هن transformation جي عمل ۾ ۽ هڪ عارضي Aphasia سڌريو. جي حاصل فارم سان صورت آهي جيئن ته، زخمي ۽ pathology جي هن قسم جي سبب بيمارين EEG استعمال ڪري تشخيص ڪري سگهجي ٿو. ان کان سواء، ته "پهرين بيل" بڻجي سگهي ٿو epileptic seizures، جنهن جي همت تي بيٺو. انهن جي بيماري جي ڀڀڪين سان گڏ ڪيس جي 70٪ ۾ آهن.

سڀ ڪيس جي لڏ جي آس پاس، جو صبر هڪ مهيني لاء تقرير فعل وڃائيندو آھي. پر ان نقصان جو سڀ کان عملي طور instantaneously وٺندي آهي. ڪڏهن ڪڏهن هڪ کڻي هڪ آواز پڪار نه ٿا ڪري سگهو. اڌ مريض رويي جي مشڪلاتون ڏٺو. عملي سوچ محفوظ آهي. عمر سان گڏ، ان جي seizures غائب ٿي. تقرير جي ڪم ڪرڻ جي مڪمل يا جزوي طور صحتياب 16 سالن تائين نمودار.

تقرير جي ابتري

هڪ ٻار ۾ Landau-Kleffner syndrome تقرير جي ڪارڪردگيء جي نقصان سان ٿيندي آهي - هن جي بيماريء جي مکيه علامت مان هڪ آهي. impaired چين، جنهن جي شعور ۽ sensitivity محفوظ - ان کي زباني يا auditory agnosia جي characterized آهي. پهرين صورت ۾، جو صبر جو صحيح ڳالهائڻ کان لاچار آهي. ٻيو ۾ - هن چيو ته واقف چيخون ڪرڻ ۽ آواز جي سڃاڻپ نه ٿا ڪري سگهو. هن معاملي ۾، تشخيصي phonological audiogram کي عام ورنديون آهن.

هن جو مکيه مسئلو وعن آواز sensitivity جي ميدان ۾ ڪوڙ. هن جي باوجود، هن syndrome ٻوليء جي حصول جي ڊوائس جي نازڪ دور ۾ جلوه گر رهيا. Impaired تقرير playback پيچيدگي جي مختلف سطحن تائين ٿي سگهي ٿو. Aphasia ڪجهه مريض ۾ تمام مضبوط آهن. سائنسدانن جو چوڻ آهي ته جيئن، پيچيدو ڪيس 77. کان ٻاهر 6 مريض ۾ بابر آهن ٻار معمولي خلاف ورزي هتان ڪري ڇڏيو آهي ته، ان کي پڙهڻ ۽ لکڻ جي صلاحيتن کي بچائي سگهي ٿو. زبان پئماني تي ھلي طور پڌري: ٻار، اکر confuses ۽ سزائون تعمير ڪرڻ غلط آوازن logically سندن سوچون جو مظاهرو نه ڪري سگهو ٿا ۽ پوء تي.

چرٻيء

Clinical seizures حاصل Landau-Kleffner syndrome جي ڪيس جي 70-85٪ ۾ هتان آهن. ٻارن جي هڪ فرقي ۾ ئي ڪوڙايائين ھڪ epileptic پڪڙ سان ٿيندي آهي. هي آهي - جي بيماري جي شروع. حملي ۽ تقرير مشڪلاتون جي وچ ۾ مريض جو تعداد ڪيترن ئي سالن کان وٺي سگهي ٿو. Seizures اڪثر 4 10 سالن کان عمر ۾ مقرر ڪيون وڃن. ڪيترن ئي ڊاڪٽرن جو چوڻ آهي ته اهي بالغن جي زندگي ۾ نمودار ڪرڻ نه ٿا ڏين. ته، آهي پوء seizures جي 16 سالن جي نمودار نه ڪندا آھن.

مقرر جزوي seizures سان مريض جي 58٪ ۾. هڪ شطر اڌ گول جي هڪ مخصوص علائقي ۾ ان جي دماغ ۾ خانا کي سندن ماري نقصان. Seizures ٻارن جي 39٪، شعور جي نقصان سان seizures ۾ نمودار - 16٪ تي. ڪجهه مريض جي منهن جي جذب ۽ اک apples صلاحيتن myoclonic مشڪلاتون نقاب. 12 ع ۾ مريض، چرٻيء جي٪ جينياتي سطح تي منتقلي آهي.

رويي جي مشڪلاتون

اهي لڳ ڀڳ سڀ مريض لاء خصلت آهي. نوجوان ٻارن جي 78٪ رويي جي پريشاني جيڪڏھن Landau-Kleffner syndrome بابر آهن. بالغ جي حقيقت اها آهي ته انهن جي هڪ دفعو پرامن ۽ سڄڻ کڻي اوچتو جوش ٿيو جي حيراني نه ٿيڻ گهرجي. غيظ - هڪ معياري symptom. ڪاوڙ پوء شديد ۽ جھل پل کان ٻاهر، ته ٻار هڪ نفسياتي اداري ۾ hospitalization کان سواء ان سان منهن ڏيڻ لاء برداشت نه ٿو ڪري سگهجي ٿو. ٻين کي، جي برخلاف تي، گھڻي دستبردار ٿيڻ. اهي ڏڪي ۽ جنوني سوچون سهڻ کان ٻاهر ماڻهن جي صحبت کان پاسو.

ڪجهه ٻارن کي مڪمل طور تي ٻوڙي ٿي لڳي. autism - ٻين کي غلط diagnosis ڪر. بيشڪ، ڊاڪٽرن ڪڏهن ڪڏهن هڪ Landau-Kleffner syndrome جي عجيب رويي مان جيڪي حقيقي سبب اهو طئي ڪرڻ ڏکيو آهي. سڀ کان پوء، هن ۽ autistic رويو اهڙي ئي جمهوريت جي تجويز جي منطقي پورو، اهو ساڳيو اصطلاح جي جنوني دهرائڻ، لفظن جي تعمير ڪرڻ جي حيثيت ڌڪيندا جي characterized. ڌيان ۽ اڳتي وڌي سرگرمي جي ڪمزور ڪنسنٽريشن مريض جي 80 سيڪڙو ۾ هتان. جيتوڻيڪ رويي جي پريشاني تقرير پريشاني جي سلسلي ۾ ثانوي علامت آهي، ڪي ٻار، غير معمولي جا پيروڪار ۽ اهڙين اطلاعت حيراني ٿي سگھي ٿو. مثال طور، اھي ڪلاڪ هڪ ئي خيرسگالي جي ڪڍيل خرچ ڪري سگهي ٿو.

جديد علاج

هن بيماريء جي پهرين نشاني تي Landau-Kleffner syndrome جو علاج شروع ڪرڻ لاء ضروري آهي. هن جي ڪلينڪ، جنهن ۾ توهان جي حوالي، اهو مسئلو لاء ڪي حل پيش ڪرڻ جي قابل ٿي ويندي:

• دوا البته؛
• جراحي.

جنهنڪري صورت ۾، جي صبر جي کوپڙي پيدا ٿيا ۽ epileptic وڌائڻ جي لاھڻ. هن ڪندا، ته به لڱن مان ۽ دماغ جي سخت شيل جي ڪجهه پٽي. ان کان پوء، سنڌ جي سرجن جي ڀورو معاملي تي هڪ incision ڪندو آھي. انهن جي وبا ۽ epileptogenic دال جو وڇائي کي روڪڻ لاء جاري رهندو. ان کان پوء سنڌ جي dura معاملي ۽ ھڏا جاء ۾ وجهي رهيا آهن. زخم sutured آهي. سرجري کان پوء 6-7 هفتن کان پوء، سنڌ جي اسپتال مان ٻار جي گهر موٽي سگهي ٿو. Landau-Kleffner syndrome علمي ۽ نفسياتي ڪم ۾ بهتري کي ڏٺو سان ٻارن ۾ سرجري کان پوء.

مخالف پڪڙ

Landau-Kleffner syndrome جي علاج هميشه صرف عملي variant مهيا نه آهي. ڪڏهن ڪڏهن ان مرض طبي بيمارين مان نجات حاصل ڪرڻ ۾ مدد ڪري. اهو anticonvulsants جي استقبال روزي ڏيندو آھي. افسوس، اهي هميشه هڪ مثبت نتيجا ڏئي نه ڪندا آھن. مثال طور، "carbamazepine"، "Phenobarbital"، "Phenytoin" اڪثر ٿينديون آهن - Aphasia صرف بدتر حاصل ڪري سگهو ٿا. مريض ۾ Seizures هڪ بدلو سان بار بار ڪيو ويندو. هيء مظاهرا seizures يا atypical موجودگيء seizures سان مريض جي خاص سچو آھي.

ان کان سواء، ڊاڪٽرن اڪثر "Nicardipine" جي صلاح. اهو calcium شاخون بلاڪ ڪرڻ ۾ مدد ڪري. مفيد نس گاما globulin جي انتظاميا آهي. ۽ جيئن ته سڀني اثرائتي دوا "ethosuximide،" "valproic امل" ثابت ڪيو آهي. مدد ۽ benzodiazepines، خاص طور تي "Clobazam" ۽ "Midazolam". پر اهي intravenously هلايو ويندو هجڻ ضروري آهي.

ٻين واضح رهي

Landau-Kleffner syndrome، انهن علامتن ۽ علاج جنهن کي هن مضمون ۾ بيان ڪيل آهن بستري تي وڃڻ کان اڳ "Diazepam" جي استقبال لاء مهيا ڪري. هن دوا سٺو نتيجا ڏئي ٿو. جي دوا جي بار بار استعمال سان دؤران گهٽتائي اثر - بيمارين tachyphylaxis کان بچڻ لاء 6 هفتن جي هڪ دور جي لاء لازم آهي. اڀياس ڏيکاري ڇڏيو آهي ته ان کي مفيد "levetiracetam" ٿي سگهي ٿو ته. اهو به تمام چڱي طرح ننڍپڻ idiopathic هڪ ڪارائتي seizures، ننڊ جي epileptic بجلي جي حيثيت، پنهنجي سست مرحلي ۾ مسلسل سنگن موج جي دمن جي علاج ۾ مدد آهي. ان کان سواء، Aphasia جي علاج ۾ ڪامياب ۽ seizures، جي دوا "felbamate." پوء جنھن مھل اوھان کي ان جي استعمال پاسي اثرات، جن مان سڀ کان ايف اي ٿي پيو جو هڪ قسم کي ترقيء ڪرڻ ممڪن آهي aplastic روزو هنن بيمارين ۽ جگر dysfunction.

corticosteroids

Landau-Kleffner syndrome ۽ مدد corticosteroids جي علاج ۾. "ACTH" خاص طور تي ڪيتري ثابت ڪري. اهو، حاصل epileptic Aphasia جي علامت جي مصلي گھٽجي جي EEG جي رياست normalizes. هنن منشيات سان وڏا-مدت بيمارين جي مريض جي سڀ کان صلاح ڏني آهي. تنهن هوندي به خبر آهي ته نه هر مناسب hormonal علاج اختيار آهي ٿي.

اڪثر ڊاڪٽرن مريض کي steroids فرض. مثال طور، "Prednisolone" ٽن مهينن جي حوالي سان intravenously هلايو وڃي. جي بيمارين گناھہ بخشيا وڃن induction لاء استعمال ڪيو ويندو آهي. اها ڳالهه ذهن ۾ برداشت ڪرڻ لاء ضروري آهي ته steroids جي dosage ۾ گهٽتائي اڪثر بيماري انهن علامتن جي مسلسل پرتي سان لاڳاپيل آهي. هن ڪورس جي ڪل مدو ڇهن مهينن کان ڪيترن ئي سالن تائين آخري سگهو ٿا. رواع، corticosteroid علاج اهڙي وزن ۾ اضافو، هائيپر، شوگر، cataracts، بأقل ناڪامي، جيئن پاسي اثرات جو تمام گهڻو ڪيو آهي بيدل، manic syndrome ۽ پوء تي. ان کان سواء، اهي مريض جن چٺي سان مسئلا لاء سفارش نه آهن، جيئن اهي وڌيڪ کيس depress. اهي به سان ماڻهن ۾ contraindicated آهن ، aseptic necrosis سرطان يا بيماريون جن جي ظاهر roundworms جي اهم ڪم آيا.

ماء پيء جي خيالن

خاص خيال ۽ ڌيان هڪ ٻار Landau-Kleffner syndrome بابر جي ضرورت هوندي آهي. ماء پيء جا دورا مان صاف ظاهر آهي هڪ کڻي هڪ تقرير جو ماھر، تقرير pathologists لاء طبقن وٺڻ جي ضرورت آهي. جڏهن ته ڊاڪٽر تقرير فعل کي بحال نه ڪري سگهي ٿو. پر انهن سيشن جي قدمي ڪرڻ جي crumbs سيکاري، سندس ۾ ذميواري، تنظيم آڻ. والدين دليل آهي ته تتر ٻارن پوء هڪ سٺو anticonvulsant ۽ antiepileptic دوا "Keppra" سڏيو فرض. اسان کي به صلاح "Depakine،" پر ان جي اڪثر جي پينڪرياز تي منفي اثر، پوء homeopathic علاج لاء ڪجهه تازو ڪيو آهي. maturing بيبي - ڪيتريون ئي مائرون ۽ ابن ڏاڏن کي ته syndrome سان بهترين طريقو به ڌيان ڇڪايو آهي. هن چيو ته پراڻن ٿو - جتان سندس چوڻ بهتر آهي. ان کان سواء، عمر-هلائي حملا ۽ paroxysms.

لک

ڊاڪٽرن لاء، اهي به جيڪي هڪ Landau-Kleffner syndrome جستجو کي جاري رکي. سندن وڊيو episodes، تاريخ، سان فوٽو مريض ماهرن سودي تنگ پروفائيل - هن سڀني جي تحقيق جو حصو آهي. ڊاڪٽرن کي محسوس ٿيو ته سنڌ جي بيمارين جو واقعو آهي ته ٻار psychotherapy، تقرير طبقن پڙھيائين ۾ چڱو ڪم. زباني ڪم جي مڪمل طور صحتياب ھيئن ناياب آهي. اڪثر ٻارن جي 2/3 کان وڌيڪ يا گهٽ سنجيده بچايو تقرير impediment.