Darier جي بيماري: ماري، علامت، علاج

جو ماڻھن مان گھڻا پنھنجي ماء پيء جو هڪ ٺيڪ ٺاڪ نقل آهي. chic ماء جي وار - هڪ ئي پوپ جي نيري رنگ جون اکيون، ٻين ٿو. جي حقيقت، ڪڏهن لکندا. تنهن هوندي به اسان سڀني کي اسان جي ويجھو مائٽ جي جين افغانستان وغيره دلچسپ نتيجن کي مٿي سٺا. تمام اڪثر، ويل اکيون، گهنڊيدار وار ۽ ڊگهو ڪپڙو سان، ماء پيء پنهنجي اولاد کي مختلف بيمارين جو هڪ مقرر ڪيل ڏيو. اهي هن مقصد تي نه ڪندا، ڪڏهن به پنهنجي رضامندي کان سواء. Pathology سڄي زندگي نمودار ڪري سگهون ٿا نه، پر وڌيڪ اڪثر جي صورتحال مختلف آهي. هڪ شخص خاندان نئين ۽ اڃان اوھان جي هڪ يرغمال ٿيندو. انهن "تحفا" جي هڪ Darier بيماري آهي. اهو ڇا آهي؟ ڇا هي pathology ماريندو؟

عام معلومات

Darier جي بيماري هيٺ ناسي يا ناسي nodules جي صورت ۾ ريش پڌري هڪ موروثي dermatosis وهم. اهي مخروط نما ۽ ٿلھي crusts سان ڀريو پيو آهي. جسم folds تي localized Nodules گڏجي آيو ۽ هڪ نم جي زخم بڻجي. جي lesions جو هنڌ ۽ انهن جي ظاهر تي مدار رکندي، Darier جي مرض ۾ چار صورتون ۾ ورهايل آهي:

• Localized. جي مرڪز جنهن جي جسم جو صرف محدود علائقن ۾ ڪپڙا جي هڪ سڌر بندوبست جي Characterized.
• Classical. ريش گھڻي قدر الانبن واري، وزير خزانه ۽ ڪنن تي localized.
• اڪيلائيء. معياري nodules سان گڏ warts مضمون دھرايل آھن polyhedral papules ٿيندا آهن. عام طرح، انھن جي هٿن ۽ پيرن جي پٺيء تي آهن.
• Vesicular-bullous. هن بيماري جو هي فارم تمام ناياب آهي. اهو هڪ شفاف راز سان وڌيڪ lesions جي characterized آهي. انهن جي وڏي جلد folds جي علائقي ۾ جي ڳچيء جي پاسي تي ويهڻ،.

پرائمري lesions papules اٺ پندرهن سالن جي عمر جي وچ ۾ مريض ۾ بابر آهن. بالغن جي ئي ڪوڙايائين خال خال پھچندو.

بيماري جو ازالو

وارث يافته - هن بيماري جو مکيه سبب abnormal لکتون gene جي موجودگي، ۽ هڪ اهم خطري عنصر آهي. نتيجي طور، وٽامن هڪ ناه جسم طرف وڌي نه آهي، جو epidermis ۾ ڪجهه enzymes ۽ جست مواد جي سرگرمي بيٺي آهي. انهن pathological عمل جي پڇاڙي جلد keratinization جي جيالا جي خلاف ورزي آهي.

مام يا داد ڪيس جي 50٪ ۾ abnormal لکتون gene جي carriers آهي ته، سنڌ جي روشني جي هڪ diagnosis سان هڪ ٻار اچن ٿا "Darier جي بيماري." تنهن هوندي به، جيڪڏهن مريض ماء پيء بلڪل صحتمند کڻي ڄائو، هن pathology سندس مستقبل جي ٻارن کي تنگ نه ڪندو آھي. هن بيماري بورني droplets يا جنسي جي منتقل نه آهي.

clinical تصوير

هن pathological عمل لوڻ follicular nodules، جنهن صورت ۾ papules طور سڃاتو وڃي ٿو جو ظاهر سان ٿيندي آهي. انهن جي ماپ 1 3 کي ميلي کان مختلف ٿي سگهن ٿا. ناسي رنگ جو هڪ بيڪار crust سان ڀريو پيو Papules. ان جي تحت هڪ شهرائن جي شڪل ۾ depressions موجود آهن. Nodules، وار follicles جي واتن تي واقع آهن جن کي ڪڏهن ڪنهن ٻئي جي بيماري جي ترقي لاء ٿي ويا آهن - folliculitis. تنهن ڪري، علاج ٿيندڙ اڳ هڪ differential diagnosis جو انتظام ڪرڻ لاء ضروري آهي.

Eruptions symmetrically subclavian علائقي ۽ joints جي flexor مٿاڇرا رنسون ٺاهي بندوبست آهن. crusts سان الانبن واري papule reminiscent warty scaly plaques تي. lesions جي هنڌن ۾ لاهڻ کان پوء alopecia جي foci ٿيندا آهن. جي بيماري progresses جيئن ڪو نئون rashes ۽ ھڪ جاء ۾ پراڻي ملائڻ آهن.

ميڊيڪل امتحان

هن بيماريء جي Diagnosis جي clinical تصوير ۽ صبر جي مڪمل ميڊيڪل جي تاريخ تي ٻڌل آهي. جي امتحان دوران، جو ڊاڪٽر جي بيماري جي علامت، نظارو بند مائٽن مان rashes جي ڪيس examines. جي بيماري جي تصديق ڪرڻ لاء جلد biopsy جي هڪ histological تجزيو لڳايو ويو آهي. هن differential diagnosis familial pemphigus، papillomatosis ۽ seborrheic dermatitis سان پيروڪار آهي.

بيمارين جا اصول

هن ئي ڪوڙايائين اڪثر ڪري هڪ outpatient بنياد تي پرفارم سان علاج. جي pathological عمل جي exacerbation دوران نظر اچن ٿا يا وسيع lesions صبر dermatological اسپتال ۾ hospitalization جي ضرورت آهي.

هن صبر هڪ symptomatic بيمارين آهي. زباني يا intramuscular وجھڻ جي صورت ۾ ڪو به سواء دفعي وٽامن هڪ سان سڀ مريض. Dosage انفرادي طور ڏوهه آهي، اڪائونٽ ۾ صبر جي عمر گهڻي. علاج جو رخ اڪثر 3 مهينن آهي، ته پوء هڪ وقفو ڪر ۽ علاج ورجائي.

Darier بيماري سان هڪ مثبت نتيجا ڏئي بلبلا حمام اپليڪيشن keratolytic عطر سان ميلاپ ۾. وڏي lesions، جراحت مداخلت يا electrocoagulation جي حضور ۾. جڏهن Darier جي بيماري هڪ bacterial انفيڪشن جي اضافي سان گڏ آهي، هڪ antibiotic لازم آهي.

جي اڳڪٿي ۽ روڪ

هن بيماري خلاصيون وارث جي منتقلي آهي. ته ڇو ته جيئن هڪ پرائمري روڪ جي ماهرن جو couples جي ويجهو وقت هڪ ٻار conceiving ۾ رٿابندي ڪرڻ تي هڪ geneticist سان مشاورت جي صلاح آهي. هن جي ماء، جن جي خاندان ۾ اڳ ۾ ئي Darier جي بيماري سان تشخيص ڪئي وئي آهي جو خاص طور تي سچي آهي.

علاج مٿي بيان ڪيو، عام طور تي سٺا نتيجا ڏيکاري ٿو. ڪيترائي مريض چند سالن لاء گناھہ بخشيا وڃن موقف حاصل ڪري سگهو ٿا. تنهن هوندي به هڪ به مڪمل طور صحتياب جي اميد نه ڪرڻ گهرجي.