Cantrell جي pentad: ماري، علاج، prognosis

نه utero ۾ قائم malformations جو تمام گهڻو آهي. اهي ڪنهن به عضوو نظام کي متاثر ڪري سگهي ٿو. سڀ کان خطرناڪ دل خرابين، لنگهه، هاضمي جو سرشتو، بڪيون، ۽ دماغ ۾ آهن. انهن مان ڪجهه زندگي گهريو آهي. ٻيا جراحت علاج ڪرڻ amenable. سڀ کان پيچيده سمجهيو pentalogy Cantrell malformations جي هڪ. هي بيماري ڪيترن ئي چڏي جي خلاف ورزي جي هڪ انگ جي characterized آهي. ڪجهه حالتن ۾، توهان کي هڪ نا مڪمل pentad Cantrell ڏسي سگهو ٿا. جي عيب جي بيرحميء جي باوجود، ڪڏهن ڪڏهن ڊاڪٽرن جي بيماريء سان منهن ڏيڻ ۽ ان جي جسم جو اهم ڪم کي بحال ڪرڻ جي قابل آهن.

Cantrell جي pentad - هن pathology ڇا آهي؟

هن pathology congenital دل جي بيماري ۽ ٻين چڏي سان ملندڙ آهي. هن جو نالو pentad جيئن Cantrell 5 خرابين کي شامل آهي. انھن مان دل جي نظام، جنهن hemodynamics ۾ هڪ تبديلي گهڻي جو سڀ کان خطرناڪ خلاف ورزي آهي. پڻ هن عيب سخت زيبائشي عيب شامل. ياد رکڻ ان کي، جو بيبي کي فوري طور جنم ڏينهن تي ٿي سگهي ٿو ته جيئن پاليو جي دل "ٻاهر لٺيون". Cantrell جي syndrome هميشه 5 خرابين جي مشتمل نه رکندو آھي. اڪثر ته 1 يا 2 مشڪلاتون نظرن (tetrad triad) آهن. omphalocele - دل جي بيماري لاء ان کان سواء، هن جي بيماري ٻئي کي ڳري symptom شامل آهن. به اتي ئي پيڙهيون ڦيري ۽ خزانه ڀت ۾ تبديليون، diaphragm عيب آهن.

Cantrell جي pentad: بيماريء جو ازالو

اهو معلوم ڪرڻ لاء ته بيماري حمل جو ٻيو trimester ۾ ٺهيل آهي اهم آهي. هن دور ۾، سڀني جي اتساهه چڏي ۽ نظام هوري. ان کي معلوم آهي ته جيئن حمل ٺاهي mesoderm جي 14-18 هفتن لاء،. ماحولياتي عنصر ۽ مختلف infections ماء جي اثر هيٺ هن عرصي دوران embryogenesis جي ڪجهه خلاف ورزي نمودار ٿي سگھي ٿو. انهن اسريو جي هڪ pentalogy Cantrell ٿي سگهي ٿو. هن بيماريء جي ٺيڪ ٺاڪ سبب قائم نه ڪيو ويو آهي. تنهن هوندي به، هن عيب chromosomal اسريو سان لاڳاپيل آهي. انھن مان، 18 ۽ trisomy 13، Turner syndrome، ايڪس ڳنڍي بيماري. اهو معلوم ٿئي ٿو ته هن عيب ڪافي ناياب آهي. ان مان ايندڙ جي گهڻي لک رپيا 3-5 ننڍڙن ٻارن آهي. بيان 100 کان به گھٽ ڪيس جي دنيا ۾. هن بيماري نيڪ ۾ وڌيڪ عام آهي.

هن حقيقت کان ٻاهر ڏسي ڪري ته مرض جي پاڙ سبب اڃان تائين ٿي نه وئي آهي باوجود، توهان جي خطري عنصر آهي ته fetal ترقي جي مختلف مشڪلاتون کي ڀلائي جي باري ۾ ڄاڻڻ جي ضرورت آهي. انھن مان:

1. اجائي ۽ toxic پدارٿن (بهار metals، واضح رهي ته، ۽ chemicals جي ڳريل) جي اثر.
2. تاب واد.
3. طبعي اثرن (ابتڙ).
4. Stressful حال.
5. سگريٽ نوشي ۽ شراب شراب.

hemodynamic مشڪلاتون جي جيالا

حقيقت اها آهي ته سنڌ جي pentad Cantrell مختلف دل خرابين کي تجربو ڪري سگهي ٿي، hemodynamic پئماني تي اھڙي طرح ھڪ ٻئي کان مختلف. سبب گهڻو ڪري اڪثر هن جي بيماري سان گڏ آهي ventricular septal عيب. hemodynamic مشڪلاتون جي ترقي جي وائيس تي دارومدار. سان اهم خرابين، وڏي shunt ننڍي دائري ۾ نمودار اهڙيء طرح pulmonary هائيپر ۾ ڇوڙ. کاٻي ventricle overloaded ۽ compensatory hypertrophy آهي. نتيجي ۾، نه ٻئي جي آر ۽ لئبرريء ۾ اضافو ٿيو آهي.

گهٽ عام atrial septal عيب. Hemodynamic پئماني تي جنھن مھل ان کي به عيب جي سائيز تي دارومدار. سان حق جدا جدا ۾ رت جي atria ڪرائڻ جي وچ ۾ هڪ وڏو رابطي بامعني وڌي رهيو آهي، hypertrophy ۽ پي پي جي dilatation نتيجي ۾. کاٻي atrial overload وٺندي آهي.

Cantrell جي pentad جي مکيه جلوه

طور سڃاتو وڃي ٿو، هن classical Cantrell Syndrome 5 خرابين کي شامل آهي. انھن مان هيٺيان جي ڀڃڪڙي آهن:

• Omphalocele جنين. ٻي واٽ ۾ ان اپر-umbilical ڦيري ڀت عيب سڏيو ويندو آهي. هن خلاف ورزي جي حقيقت اها آهي ته سنڌ جي اندروني چڏي عام طور تي ان جي پيٽ ۾ مليو، umbilical hernia ٻوري ۾ گڏ ۽ ٻاهر وڃو آهن جي characterized آهي.
• خزانه ڀت عيب. اهو سڀ عام موجودگيء يا هڪ ورهايو جي characterized آهي xiphoid. نتيجي ۾، دل به اڳتي وڌي رهي آهي.
• جي pericardium جي غير موجودگيء، جنهن جي diaphragm جي ڀرسان ٿي آهي.
• كهلي ترقي anomalies. غلط رکڻ ايجنسي - جي ectopia عملي طور سڀ ڪيس ۾. هن جي دل تي عيب ڦيري يا ڳچيء ۾ ٿي سگهي ٿو. ان کان سواء ectopia ۾، ۽ اتي مختلف خرابين آهن. جي VSD ۽ ASD ڪرڻ کان سواء ئي tricuspid جو والو، جي pulmonary شريان جي atresia وٺندي آهي. ناياب حالتن ۾، سنڌ جي مڪمل هجڻ جي دل چيمبرن.
• Diaphragmatic hernia.

Cantrell Syndrome ڪرڻ کان سواء نا مڪمل ٿي سگهي ٿو، ۽ ان کي به ٻين anomalies جي ميلاپ سان هتان آهي. گهڻو ڪري عام، جي CNS (دماغ hernia، hydrocephalus)، پيٽ جي بيماري (ساڙ مثانو ۽ spleen جي pathology)، آڱرين يا جي غير موجودگيء جي هن بيماري.

هن بيماريء جي clinical تصوير

هن بيماريء جي علامتن جي ولادت جي پل کان ظاھر ٿي پوندي. پهرين پاڻ کي سڃاتو اهم زيبائشي عيب جنهن ۾ دل ۽ ڦيري چڏي کان ٻاهر "ٻاهر لٺ" ڪندو. ان کان سواء، زندگيء جو پهريون ڪلاڪ ۾ ۽ وڌيڪ ڀيانڪ علامت ۾ شامل. ڇو جو congenital دل خرابين کي پاليو ٿورو آڪسيجن ٿو. نتيجي طور، هن دم، cyanosis، intercostal خال جي indrawing ۽ sternum جي هيٺئين حصي جي گھٽتائيء ۾ پيو. گهڻو ڪري عام طرح، انهن ننڍڙن ٻارن سان ڳنڍيل هجي هڪ ventilator. ectopia جسم - جي مرض ۾ شڪ ڪرڻ، ان کي ڏسي ڪري جتي دل جي مکيه خاصيتن مان هڪ جي تصديق ڪرڻ لاء ضروري آهي.

Cantrell جي pentad جي diagnosis ڇا آهي؟

Cantrell جي syndrome diagnosis جو بنيادي جي پاليو جي ظاهري امتحان تي مشتمل آهي. پهريون، ته ڊاڪٽر omphalocele جي موجودگي جي لاء لڳندي - جي ڦيري ۽ thoracic ڀت جو عيب، ۽ پوء determines جتي دل آهي. ectopic، ساھ ۽ hemodynamic اصولن جي شرارت جي تصديق تي، جي diagnosis لڳ ڀڳ ڪجهه آهي. دل خرابين جي موجودگي جو تعين ڪرڻ لاء، auscultation ۽ echocardioscopy پرفارم ڪيو. جي پيٽ ٺاهيندا وڌڻ جي Ultrasound ڇاڪاڻ ته سڀني خرابين جي پهرين ختم ٿي هجڻ ضروري آهي.

علاج pentad Cantrell

هيء ٿيل ۽ سخت وائيس آهي، ڪن حالتن ۾ اهو ممڪن آهي ته ان سان منهن ڏيڻ لاء آهي -. حقيقت اها آهي ته سنڌ جي pentad Cantrell باوجود هن جي زندگيء سان هم آهنگ hemodynamic اسريو سان مريض کي لاڳو ٿئي ٿو. سنڌ جي مکيه معجزن علاج - هڪ جراحت مداخلت. هن آپريشن ۾ ڪيترن ئي مرحلن مان سڃاڻي ۽ toughest مان هڪ سمجهيو ويندو آهي. هن incision جي midline thoracic ۽ ڦيري ڀت ۾ پرفارم ڪيو آهي. ساڳئي وقت، جراح دل خرابين ۽ معدي نظام جي گهٽتائي جي اصلاح ڪيون وڃن. دل جي Ectopia اڪثر ڪري ڇڏي آهي. ڪجهه حالتن ۾، ننڍي VSD ۽ ASD لاء سرجري هڪ کان وڌيڪ مناسب عمر ٿا رکون (3 سال).

روڪ malformation

روڪ جي مکيه طريقو prenatal diagnosis ڪرڻ آهي. عام طور بابر pentalogy جنين ۾ Cantrell ترقي جي 20-24 هفتي ۾ اڳ ۾ ئي پهچائي ٿو ڪري سگهجي ٿو. گهڻو ڪري عام طرح، جيئن هڪ ٿڪل حمل جي هجن لاء سبب آهي. پرائمري روڪ لاء شامل آهن:

• اجائي اثرات کان بچڻ لاء.
• هڪ صحتمند ڳجھي برقرار رکڻ.
• stressful حال کان بچڻ، خاص ڪري حمل جي پهرئين اڌ ۾.

هن بيماريء جي prognosis، لفظ آهي ته جيئن ان جي دل کي نقصان جي مرتبي تي دارومدار. ڪجھ ڪيسن ۾، ڊاڪٽرن جي هڪ ٻار جي زندگي بچائڻ لاء منظم. پر ان جي باوجود، انهن ٻارن کي مسلسل خيال ۽ ماهرن جي سڄاڻ جي ضرورت آهي.