Budd-Chiari syndrome

Budd-Chiari syndrome هڪ ترقي پسند obliteration (بند يا محدود ڪرڻ) جي رڳ جي جگر ۾ draining جي lumen ڪري وٺندي آهي. Chiari ايمان آندو ته مکيه سبب - جي hepatic veins جي بنيادي سوزش. پر ٿوري دير کان پوء ان کي، ڪن حالتن ۾ سڃاڻپ ٿي ويو، جڏهن ته hepatic veins ۽ نيچ پرلوڪ پڌاريو cava جي thrombosis.

هن ادب hepatic ۾ endoflebita obliterating جي لڳ ڀڳ 200 ڪيس بيان veins (بيماري ، Budd-Chiari syndrome).

thrombophlebitis arantsieva ڏڪٽ، جنهن جي کاٻي پاسي hepatic رڳ ۾ سڌو سنئون خالي، umbilical رڳ، ۽ هن syndrome جي ترقي سان شروعات ننڍپڻ ۾ ترقي ڪري سگهون ٿا. جي hepatic veins يا مان ڪهڙا شيل نيچ پرلوڪ پڌاريو ويانا (جو جگر جي سنگم جي ويجهو) وڌندڙ آهي، ڪڏهن ڪڏهن رت clots جي ٻيلي. هن سڀني کي بند ڪرڻ يا ان جي رڳ آهي، جنهن کي، موڙ ۾، جمود ۽ جگر خانا جي compression جي ترقيء جو ازالو جي lumen جي محدود ماري.

Budd-Chiari syndrome ٻئي pathologies ۾ به develops: جگر جي malignant neoplasms، پينڪرياز، بأقل، وغيره، نسن بيمارين فطرت generalized. Cirrhosis به hepatic veins جي محدود ڪرڻ ڏيندا ڪري سگهو ٿا. Chiari syndrome هڪ خاص localization Gunma echinococcosis، actinomycosis، abscesses ۽ پوء تي تي لڳي سگهي ٿو.

Clinically، Budd-Chiari syndrome جي مکيه بيماري جي علامت تي جلوه گر، ان جو سبب هڪ وڌيڪ ڊسپلي پڻ veins جي occlusion جو مدو تي منحصر آهن. اهو syndrome جي تکي ۽ ھوريان خروج ٻاهر لڳل آهي.

خطرناڪ hepatic رڳ occlusion ومن، جگر جي swelling، گڏو گڏ hyperextension Glisson capsule سبب جي حق اپر quadrant يا epigastrium ۾ درد جو اوچتو ظاهر ماري، ascites develops، اتي هڪ ننڍي yellowness آهي.

Portal هائيپر جي hepatic sinusoids ۽ veins ۾ دٻاء ۾ دؤران اضافو ٿيو ڇاڪاڻ ته هڪ ئي وقت ۾ سڌريو.

هن بيماريء سان Ascites diuretics سان treatable نه آهي، سيال paracentesis کان پوء تمام جلدي وري جيڪڏھن، ڪڏهن ڪڏهن سندس رت ۾ اچڻ ملهائي، hydrothorax ترقي ڪري سگهون ٿا. جيڪڏهن thrombosis ته نيچ پرلوڪ پڌاريو cava ۾ develops ۾ گڏيندو آھي وري اتي هيٺين extremities ۾ swelling، "Medusa سر" آهي، ۽ هڪ روشني دٻاء سان ان کي لاڳو ڪيو آهي، ان جي رت کي کنيو وڃي.

hepatic رڳ occlusion ڪل mesenteric thrombosis ۾ گڏيندو جي ترقيء سان گڏ، اتي سورن ۽ بواسير آهن، دماغي complications ته چند ڏينهن اندر موت ڏانھن ڏس جگر سيل زخمن جي ڪري ويهندا.

ڪڏهن ڪڏهن ته syndrome Budd - Chiari، جي رڳ جي lumen جي جزوي بندش سان هڪ ڊگهي وقت لاء هڪ دائم بيماري طور نمودار ٿي سگھي ٿو. وقت جي وهڪري جي اهڙي نوعيت وٺندي سان collateral گردش: superficial جلد رڳ dilate، portal هائيپر نظر اچن ٿا، ۽ پوء نصيب ۽ esophageal varicose veins.

diagnosis لاء occlusal جگر veins ۽ portal دٻاء، جنهن hepato- ۽ splenomanometrii طريقن جي ذريعي لڌا آهي جو simultaneous واڌارو ۾ بيٺي دٻاء جي اهميت آڏو آهي. شده retrograde rentgenogepatografiya جنهن ۾ ان جي ابتڙ ايجنٽ جي hepatic رڳ ۾ متعارف ڪرايا ويا آهن. جي veins ۾ رت جي دڳ تشخيصي - Ultrasound انهي جو سڌو آيتن تي مشتمل آهي.

رنگ doplerrovskogo کان سواء پڙهائي ۾ Budd-Chiari syndrome صلاح:

• سنڌ جي جگر ۾ ڌنڌلو تبديلين جي موجودگي، سخت جي خصلت وسي جگر يا جگر بافتو جي fibrosis،

• هن تصوير ڪو hepatic veins، مثال طور، سنڌ جي lumen ۾ سندن lumen گونج-مثبت عوام ۾ موجودگي جي ڪري،

• نيچ پرلوڪ پڌاريو cava جي هڪ محدود،

• portal هائيپر جي آيتن کي، ته هن جي بيماري ۾ گھڻو آھي.