ڇا pathology Weber syndrome سڏيو ويندو؟ Weber syndrome: ماري، انهن علامتن ۽ علاج

Sturge-Weber syndrome - هڪ وارث جي بيماري hemiplegia ته ڀروارن موٽارن جو گروهه سان تعلق رکندڙ. ان جي شڪست combines جي cranial اعصاب جي سامهون پاسي جي چلهه ۽ فتنه و حسي کان ۽ موٽر ڪم. Weber syndrome سڏيو دماغي syndrome، جنهن ۾ spine يا خراب نيوڪلئس جي oculomotor نس. هن بيماريء جي عام علامت جي چلهه نه ptosis، mydriasis، strabismus، مرڪزي contralateral hemiplegia، منهن ۽ زبان جي مشڪون جي paralysis جي ڀر تي، منهن تي تسليم ڪيو آهي.

Weber syndrome: نشانيون

Weber syndrome بيماري جنهن ۾ جلد angiomas جي متاثر علائقن، angioma جي conjunctiva جي به هتان اک جو رڳون ۾ ظاهر آهي؛ cataracts جي لحاظ کان ترقي، glaucoma، ۽ retinal لاتعلقي.

قائم گھڻن angioma، جنهن کي به جلد ۽ ڀرپاسي ثي تي لاڳو، جي پي آء معاملي ۾ خصلت دماغي علامت پڌري. سڀ کان عام بيماري جي اپر کٻي ۽ اک trigeminal نس جي رهواسين کي متاثر. دماغ نرم شيل کي نقصان يا صرف هڪ پاسي ٿي، يا ٻنهي کي متاثر ڪري سگھي ٿو.

منهن ڳاڙهي رنگ جي مخصوص المولى جي ٻ جي متاثر علائقن ۾، سان، جو نروس سسٽم سان گڏوگڏ، سنڌ جي بيماري اندروني چڏي متاثر ڪري سگهن ٿا.

Weber syndrome هيٺين علامت جي characterized آهي:

• هن تصويرن آر يا ا سکين - leptomeningeal angioma ڏيون ٿا.
• Convulsive رد عمل.
• ذهني retardation (idiocy، ذهني retardation).
• intraocular دٻاء وڌي رهيو.
• ڏسڻ جي ڪري مقاطعو ڇڏي.
• Hemiparesis.
• ۾ گهٽتائي آڻين.
• Angiomas (ڳاڙهي جلد نسن المولى سان ڀريو پيو).

Weber syndrome ذات

ڪيترن ئي اهم varieties جي نشاندهي ڪري. مٿي بيان جي بيماري ڏيکاري - Weber syndrome. تصوير هن شرارت مان مبتلا هڪ شخص جي نظر ۾ ڏيکاري ٿو. هن بيماري ۾ ورهايل آهي:

• Schirmer-syndrome - glaucoma ۽ cutaneous angioma جي ocular جلوه جي ترقياتي ڪمن جي شروعات.
• Milles-syndrome - جي شروعات glaucoma علامت سان ملائي کان سواء hemangioma اک ترقي جي جلد ۽ اکين تي angiomas.
• Knud-Rrubbe-syndrome - angioma entsefalotrigeminalnoy جي مصلي.
• Weber- Dumitri-syndrome - چرٻيء جي هڪ تجلي، seizures، ترقياتي دير، hemihypertrophy.
• Jahnke-syndrome - جلد جي angioma، دماغ جي علائقن ۾.
• Loford-syndrome - magnification کان سواء angioma eyeball.

Weber syndrome: ماري

جي بيماري جي سبب جي حقيقت اها آهي ته جنين جي ترقي جي دور ۾ ٻه خراب ۾ ڪوڙ : ڪيڙو مٿانئس جھڙ ھجي ectoderm ۽ mesoderm. هن مرض جي ٻارن جي ترقي تمام ڪجهه هنڌن تي آهي. هن مرض جو بنيادي غالب alleles جي منتقلي آهي، پر ان کي هاڻي ۽ recessive وارث.

هن بيماري حمل جي حالت اها هڪ منفي اثر اٿس ۾ جنين ۾ ترقي ڪري سگهن ٿا. انهن ۾ شامل آهي:

• حمل دوران سگريٽ نوشي، خاص طور تي سنڌ جي اوائلي مرحلن ۾.
• شراب جو استعمال.
• واضح رهي جو استعمال.
• مختلف etiologies جي ڳورهاري عورتن جي خمار.
• واضح رهي ته جي ضابطي ۾ نه آيو استعمال.
• فم infections حمل دوران حاصل ڪئي.
• Intrauterine انفيڪشن.
• جي expectant ماء تحول (hypothyroidism) ۾ شرارت.

اڪثر، جي بيماري ترقيء لاء رڳو وراثت کي متاثر ڪري. Weber syndrome جهڙا زندگي ۾ ڦهليل نه ٿو ڪري سگهجي.

هن بيماريء جي diagnosis

هن بيماريء جي خصلت جلوه جي تشخيص ظاهر هوندي آهي. جي صبر جي منهن جو حصو angiomatous تبديليون، وڌي نقاب آهي اک دٻاء جي eyeball جي لحاظ کان وڌي سان، epileptic seizures آهن. آپٿومولوجسٽ، اعصابي، epileptologist، چمڙي: جيڪڏهن ڪو Weber syndrome جو شڪ آهي، diagnosis ۽ علاج ڪيترن ئي ڊاڪٽرن جي پيروڪار آهن.

جي diagnosis ڪرڻا ايڪس ري امتحان جي ضرورت آهي. جي تصويرن جي مرضي تي شطر cortex جي calcification ڏسي سگهجي ٿو. Computed tomography متاثر علائقن جي هڪ کان به وڌيڪ مڪمل تصوير ڏني وئي آهي. هن جون تصويرون آر طرفان تي قبضو ڪيو، ته شطر cortex، زوال پذيري ۽ اڇو ڪم جي گهٽتائي جي thinning لڳائڻ ڪري سگهو ٿا. دماغ گلم، abscess نرم مغز بافتو cysts: هارڊويئر انهي جو به ٻين، اوترا ئي خطرناڪ بيمارين جو ڻ کي هجڻ گهرجي.

جي صحيح diagnosis لاء هڪ وڏي ڪردار EEG ورتو ادا، جيئن ته ان جي دماغ ۾ bioelectric impulses جي سرگرمين جو تعين ڪرڻ لاء ان کي ممڪن بڻائي، چرٻيء جي diagnose ڪرڻ وقت ۾. Weber جي syndrome سهڻ کان ٻاهر ماڻهن جي اڪثريت آهي، epileptic seizures. ophthalmic علاج جي مقرري لاء - به intraocular دٻاء، ڏسڻ جي ميدان ۾، ophthalmoscopy، آڊيو وزيوئل اسڪيننگ جي ماپ ڏنيون.

Weber Syndrome علاج

Weber syndrome هن وقت هڪ مؤثر علاج جا پيروڪار نه آهي ۽ علاج symptom رليف ۽ زندگي جي سگهارو معيار تي ڳڙ آهي. هن صبر مختلف medications سان anticonvulsant بيمارين لڳايو ويو آهي:

• "Depakine."
• "Carbamazepine."
• "Keppra".
• "Topiramate".
• "Finlepsin".

ڪافي اڪثر جي صبر epileptic seizures جي علاج جو جواب ڏيڻ نه ڪندو آھي، پوء ڊاڪٽر کان وڌيڪ واضح رهي ته جي استعمال جي طور تي مقرر ڪري سگهجي ٿو. توهان usilenaaya بيمارين جي مدد نٿا ڪريو ته، هڪ neurosurgeon جي شاھدي جي جراحت علاج سان سلهاڙيل ٿي سگهي ٿو.

ترقي يافته intraocular دٻاء (glaucoma) خاص ڦڙا سان علاج ٿيندو آهي، aqueous مزاح جي secretion ڪش. اهي واضح رهي ته "timolol"، "Alfagan"، "Azopt،" "Dorzolamide" شامل آهن. تنهن هوندي به، هن پراڻ بيمارين تمام ٿيندڙ ٿي سگهي ٿو، ۽ پوء سنڌ ۾ ئي اختيار سرجري آهي: مريض trabeculectomy يا trabekulotomiyu underwent.

غداري ۽ complications

Weber Syndrome - هڪ خطرناڪ بيماري آهي. پراڻ يا جراحت علاج جي صورت ۾ ملاقات ڪئي وئي آهي ۽ مريض جي حالت بهتر نه وئي آهي، هڪ بدران غريب prognosis ڏنو. ضابطي ۾ نه آيو epileptic syndrome dementia، ذهني retardation، انڌائي، فالج جي خطري کان وڌي ڪري رسي سگھجي ٿو.

هن بيماريء جي روڪ

حقيقت اها آهي ته سنڌ جي بيماري موروثي آهي باوجود، احتياطي هڪ ڳورهاري عورت جي پيروڪار قدمن، بامعني جي مرض ۾ ترقي جي خطري کي گهٽائي ويندي. انهن سرگرمين ۾ شامل آهي:

• خراب عادتون (خاص ڪري حمل دوران) جي نفي.
• صحيح ۽ صحتمند ڳجھي رکڻ. بار بار جي تازي هوا، صحت ننڊ ۾ آھن.
• باقاعدي نڪرندو قط. تيز مڱريو ھيون سان اوهانجي ۾ اضافو ٿيو. سيمي ختم مصنوعات ۽ تريل کائڻ لاء استعمال نه ڪريو.
• جي وڃڻ وقت حمل ۽ ڊاڪٽر کي ڇوڪرن سان بروقت رجسٽريشن.
• رڳو ان جو ارادو خسخانا لاء منشيات جي استعمال.

Weber syndrome - هڪ ناياب ۽ خطرناڪ بيماري آهي، جنهن جي سڌو سنئون انساني زندگيء جي معيار تي ڌيان آهي. ڀروسو ڊاڪٽرن، بروقت diagnosis ۽ لازم علاج جي بيتن جي ڀلي لاء زندگيون تبديل ڪري سگهو ٿا. اهو به سنڌ جي بيماري ان جي حقيقت وٺي ۽ نه هڪ خسخانا کان سواء منشيات استعمال ڪرڻ گھرجي کي نه اهم آهي.