Werdnig-Hoffmann: روپ ۽ مکيه علامت

Werdnig-Hoffmann - انتهائي ڳنڀير pathology جنهن amyotrophy سان گڏ آهي، جي ريڙهه جي هڏي جي مکيه نس fibers جي ھوريان تباهي، ۽، نتيجي طور، سياسي گهٽتائي آڻين. فوري طور تي ان جي احوال ته هي آهي لڳي آهي هڪ وارث جينياتي بيماري، جنهن کي هڪ autosomal recessive انداز ۾ منتقلي آهي.

Werdnig-Hoffmann ڇا آهي؟

اهو هڪ دماغي بيماري جو نروس سسٽم innervating جي بنيادي جوڙجڪ جي ھوريان تباهي سان گڏ آهي. مثال طور، اڪثر اتي جي ريڙهه جي هڏي جي پيڙهيون پاڙ جي demyelination آهي. ان کان سواء، هن بيماري ڪجهه cranial اعصاب کي متاثر ڪري.

جي حقيقت، ان جي نس fibers کي نقصان ۾ جذب جي حالت کي متاثر ڪري. تنهن هوندي به هن بيماري لاء ائين-سڏيو شعاع سياسي نقصان جي characterized آهي، جنهن ۾ سنڌ جي سياسي جو حصو، زبانن ڪرڻ جي صلاحيت نامي، جڏهن ته سنڌ جي جدا جدا "bundles" ۾ گهٽتائي آڻين.

ريڙهه جي گهٽتائي Verdniga-Hoffmann ننڍپڻ ۾ پڌري. اڄ جي بيماري جو ٽي مکيه صورتون ۾ ورهايل آهي.

Congenital بيماري Verdniga-Hoffmann ۽ ان جي علامت

عام طرح، مرض جي هن فارم جي پهرين علامت اڳ ۾ ئي noticeable پهرين ٿورن ئي ڏينهن ۾ جنم کان پوء آهي. ٻار انکان علاوه پيش جي extremities جي paresis. بيمار ٻارن جي ڪوڪ ڪمزور ۽ تڏھن audible آهن، ان کان سواء، انھن جي طاقت عمل ٽٽل آهي.

پنهنجي ٻار ڄمندو آھي جيئن، تون جسماني ترقي ۾ (Phenomenon) کي اطلاع ڪري سگهن ٿا. بيمار ننڍڙا ٻار جو مٿو هڻي نه ڪندا، ۽ نڪي ويھ ۽ نڪي اٿي سگهي ٿو. صرف انتهائي ڪيس ۾، کڻي هڪ سڌا حيثيت ۾ جسم جو عهدو ڪرڻ جي قابل آهي، پر هن جي صلاحيت ھيئن تڪڙو نس fibers جي تباهي جي طور تي غائب.

ان کان سواء، اتي skeletal ترقي ۾ ڪجهه اسريو، خاص طور تي تلخي dysplasia، scoliosis، شهرائن خزانه جي ٺهڻ، clubfoot، hydrocephalus آهن.

جي malignant بيماري دوران، ۽ نس endings جي زوال پذيري ۽ وهن progressing آهي. ۾ گهٽتائي بيان ڪري سگهجي ٿو نه رڳو skeletal ۾ جذب نه، پر پڻ اندروني چڏي جي fibers. اڪثر جي diaphragm، جنهن جي ساھ جي ناڪاميء ڪري ويا آهن متاثر. افسوس، اهڙي بيماري سان ٻارن کي نو جي عمر تائين (سراسري طور تي) رهن ٿا.

شروعات Verdniga-Hoffmann بيماري

هن بيماريء جي مکيه علامت زندگي جي ٻئي اڌ ۾ پاڻ پڌرو. ٻار جي جسماني ترقي جي پهرين ڪجهه مهينن کان ڪافي عام گذري - جي همت جي سر جو عهدو ۽ ويھ، ڪڏهن به unaided اٿي ويھي ٿو سکي. پر انهن سڀني صلاحيتن جي بيماري جي فعال ٿيڻ کان پوء گم ٿي ويا آهن. واٽ جو قسم، اڪثر انفيڪشن syndrome provokes.

آڱريون ۽ tendon contracture جي کاتي - نس fibers جي تباهي جي پهرين نشانين. بعد ۾ گهٽتائي ۽ جذب جي paralysis سڌريو. مريض جي زندگي جي سراسري مدو 14 کان 16 سالن تائين جي وچ ۾ آهي.

مرحوم جي بيماري Verdniga-Hoffmann

اهڙي بيماري milder آهي. هڪ راڄ جي حيثيت ۾، ٻار ٻنهي جي عمر ايتري قدر ڪافي عام سڌريو. همت، ويھ اٿي ۽ سير ڪرڻ سکي ٿو. صرف وقت سان گڏ ماء پيء ڪجهه انحرافي کي اطلاع ڪرڻ شروع ڪري.

پهريون، هڪ بيمار ٻار جي چال تبديل -، هن چوڻي گهڻو ئي گوڏن bending، اڪثر پوي ٿو، ان جي توازن جو عهدو نه ڪندا آھن. جي pathology جيئن جيئن ڍانچين ۾ ڪجهه تبديليون، اطلاع ڪري سگهون ٿا ته خزانه جي deformation. Verdniga-Hoffman syndrome هڪ مضبوط کاتي جي characterized آهي، سياسي ڍنگ، جي مکيه جي آدرشن جي ڪمي unconditioned reflexes.

اڪثر حالتن ۾ هڪ ٻار جي 10-12 سالن کان مڪمل طور تي آزاد سفر جي صلاحيت وڃائيندو آھي. تنهن هوندي به، هن معاملي ۾ مريض 20 تائين، ۽ ڪڏهن ڪڏهن ته 30 سالن تائين رهڻو آهي.