Waldenstrom جي Macroglobulinemia: علامت، ماري، prognosis

موروثي رت جي بيمارين ناياب آهن، پر انسان لاء تمام خطرناڪ آهي. اهڙي هڪ بيماري Vandelstrema macroglobulinemia آهي.

ان کان characterized آهي؟

جديد طب ۾ هن بيماري جي ھيٺان رت macroglobulin جي موجودگي سان گڏ هڪ موروثي hematological syndrome وهم. اهو پروٽين monoclonal ب-lymphoid رت خانا (ب-lymphocytes) جي سرگرمي جي ٺهيل آهي.

عام طور تي، انهن خانا رت-م globulin جي synthesis لاء ذميوار آهن. جي ڪنهن به فعل جڏهن ته هڏن جي مک (اڪثر گلم عمل جي ترقي ۾)، امينا امل انشا ۽ لکتون gene جي تسلسل ۾ هڪ تبديلي آهي synthesis macroglobulin ۾ ڇوڙ، i.e. Waldenstrom جي macroglobulinemia ترقي.

هن بيماري ڪافي ناياب آهي، لک ماڻهو رپيا جي باري ۾ 3 ڪيس. اهو 55 سالن جي عمر جي حوالي سان ماڻھن ۾ اهڙا سڌريو. هن pathology لڳ ڀڳ اپ ڪرڻ لاء 40 سالن کان نمودار نه رکندو آھي.

ڪيئن، پوء، ته سيلولر ۽ بافتو سطح تي هن بيماري پڌرو؟ جنهن جي جوڙجڪ جي پهرين جاء تي متاثر ۽ اتي جي نتيجي ۾ ته آهن؟

هن بيماريء جي pathogenesis

patogenza جي دل ۾ بيماري پلازما خانا جي هڪ malignant پنگريو immunoglobulin ايم ترقي اهي خانا جي هڏن جي مک، جگر، spleen، جتي انھن زور ڏئي proliferate ۽ pathogenic macroglobulin لکان شروع invade جي قابل خانا کلون آهي. اهڙيء طرح Waldenstrom جي macroglobulinemia ترقي.

رت ۾ pathogenic پروٽين جي موسمي ان جي viscosity جي ترقي لاء ٿي ويا آهن. هن جو رڳون ذريعي بيٺي رت جي وهڪري جي شرح، جنهن کي ان جي جمود کي ويا ڪرڻ جي نتيجي ۾. ان کان سواء، (جو للايمان ڪري ۽ کين macroglobulins inactivate) inhibited پلازما coagulation عنصر. هن ڇو جو عام دڳ ٺهڻ، جنهن لآخر وڌي bleeding ڪري ويا آهن disrupted.

ضعف، جڏهن هڪ خوردبيني هيٺ جاچيا، جي هڏن جي مک خانا، اتي accumulations "plazmatizirovannyh" lymphocytes، پختو ب-lymphocytes جي هڪ وڏي تعداد ۾ ڏسي سگهجي ٿو ۽ secreting inflammatory شريڪن مست خانا جي. انهن خانا جو سڀ هڪ Waldenstrom macroglobulinemia نه آهي ته مشورو ڏيندو.

علامت

ڪيئن clinically هن بيماري جي شڪي ٿي سگهي ٿو؟

پهرين مريض nonspecific انهن علامتن جي شڪايت ڪندو - عام ماڻس، هڪ ڊگهي وقت تائين گهٽ-گريڊ بخار، sweating، ڪو ظاھر سبب لاء وزن نقصان.

مکيه symptom، جي بنياد تي جنهن جي اسان کي شڪ ڪري سگهي ٿو ته ٻارهين Vandelstrema macroglobulinemia تي، نڪ، gums ۽ mucous membranes کان bleeding وڌي رهيو آهي. گهڻو ڪري گهٽ ايف subcutaneous bruises ۽ bruises هتان.

ڪجهه وقت کان پوء، hepatosplenomegaly ۽ lymphadenopathy (swollen لمف جوڙيندڙ) ترقي ڪري سگهون ٿا. اهو به ممڪن complications macroglobulinemia جي ترقي آهي.

جڏهن بروقت طبي خيال مهيا ڪرڻ ناڪامي اتي هڪ سنياسي صبر جي خطري کي، ۽ ڪڏهن به موت (پر جدا مريض اڪثر ڪري جيڪي Waldenstrom جي macroglobulinemia سهڻ کان ٻاهر آهن پر پوء گھڻو نه آھن) آهي. سندن موت جو ازالو ترقي complications جو نتيجو آهن.

هن بيماريء جي complications

جڏهن ته ساڳئي بيماري جي پيچيدو ڪري سگهجي ٿو؟

capillaries، arterioles ۽ venules - بنيادي جي دل جي نظام، ڇهن جي ننڍي رڳون جي pathological عمل ۾ ملوث. رت جي وهڪري ڪش قسم retinopathy، nephropathy جي ترقي هتان. بأقل نقصان. هن معاملي ۾ glomerular نسن occlusion ۽ urate جي deposition سان urolithiasis جي ترقي جي characterized.

Macroglobulinemia Waldenstrom گهٽ چٺي جي characterized ۽ ۾ شامل موقعي پرست infections جو ھيٺيون بيماري لاء complicating ۽ انهي جو.

عمل جي progression عملي طور hematopoiesis جي موڪليل germs جي دمن ۽ pancytopenia جي ترقي لڳل آهي. Amyloidosis جي ترقي ۽ pathological lesions جي characterized پروٽين جگر ۽ spleen رت جو رڳون، جنهن کي وڌيڪ وڌيڪ بگڙن ٿا ۽ پوء سندن impaired فعل موجب.

انهي

مان اوھين سمجھو ته ٻارهين macroglobulinemia ڇا metrics مدد ڏيندو؟

پهريون، اسان جي CBC کي ڌيان ڏيڻ گهرجي. هن بيماريء جي مکيه اشارا جي erythrocyte sedimentation جي شرح ۽ مخصوص "rouleaux" جي ٺهڻ ۾ اضافو ٿيندو - ڳاڙهي رت سيلز جي گڏ بيٺو. Wbc وضاحت جي تجزيي ۾ lymphocytes جو انگ وڌي ۽ نادان leukocytes فارم جي ظاهر تي اشارو ڏئي.

immuno ڪرائڻ جي جي diagnosis تصديق ڪرڻ لاء. هن جو مطالعو ڪرائڻ کان پوء رت immunoglobulin م ۾ هڪ وڌي رقم جي سڃاڻپ نه ٿا ڪري سگهو

Monoclonal immunoglobulins لڳل sera جي اضافي کان پوء رت ۾ مقرر آهن.

اضافي، پر مخصوص نه ڪريو شامل هڪ فتح جگر ۽ spleen، biopsy kappillyarah بأقل ۾ amyloid جي نظربند آهن، گڏو گڏ پلازما coagulation عنصر (خاص ۾، عامل 8) جي تعداد ۾ گھٽ.

علاج

هن بيماري جي شروعات مرحلن ۾، جيستائين اتي خدمتون سرانجام اندروني عضوو ملوث آهن، خاص علاج ظاهر نه آهي. اڪثر، اهي مريض جي ضلعي تجزيه تي طبي سڄاڻ هيٺ آهن.

جڏهن ته پهرين انهن علامتن ۽ تصديق ته بيماري - Waldenstrom macroglobulinemia، cytostatics سان مخصوص بيمارين شروع ڪري. جيئن ته "hlorbutin"، "Cyclophosphamide" طور علاج استعمال واضح رهي لاء. اهي هڪ cytostatic اثر ڪيو ۽ بي-lifotsitov جي هڪ malignant کلون جي سرگرمي سان مقابلي.

3-4 هفتن لاء روزانو orally 6 mg کي پهرين جاء تي "hlorbutin" ۾ مقرر ڪيو. جي dose وڌندا هڏن جي مک aplasia جي ترقي سان fraught آهي. هر ٻي ڏينهن جي دوا (4.2 mg) جو علاج لازم سار تحفو جي ڪورس ختم ڪرڻ کان پوء.

رت rheological plasmapheresis استعمال اصولن کي بهتر ڪرڻ لاء. plasmapheresis علاج cytotoxic منشيات جي استعمال لاء جا پيروڪار آهي. ان inactivated تي مخلتف ملڪن راء سان 2 ليٽر پلازما ۾ ڏيکاريل آهي ته هٽائڻ جي طريقيڪار لاء.

روڪ

ڇو جو بيماري موروثي آهي، ان کي ڏکيو کان وٺي ان کان اڳ ئي جين ۾ نازل ڀينگ آهي، ڪنهن به طرح ان جي ترقي تي اثر. صرف واٽ جي بيماري جو هڪ بروقت diagnosis ۽ علاج جي چڱي-ٺھيل رٿ جي ترقي کان بچڻ لاء.

خدشو متاثر جي بيماري هڪ صحتمند ڳجھي جي تابع ٿي سگهي ٿو، سگريٽ نوشي ۽ شراب وٺي ڏنا، smoked ۽ spicy وينجن حد.

جيئن ته سنڌ جي مرض ۾ جينياتي آهي، سان ڪم ڪري - ان کي پنهنجي ترقي ۽ ڪجهه خراب حالتن ڪٺور ڪري سگهو ٿا aniline dyes، paints، varnishes.

بار بار سوز infections به انساني جينوم تبديل ڪرڻ جي قابل آهن. انهن بيمارين جي شروعات علاج ڪرڻ ۾ مدد ڪندو جين ۾ تبديلي کي روڪڻ ۽ macroglobulinemia جي ترقي کي روڪڻ.

احتياطي اپائن جي بيماري جي خاصيتون ۽ انهن جي سرگرمين جي واڌاري سان مريض نڊ هڪ صحتمند ڳجھي سان منهن ڏانهن منسوب ڪري سگهجي ٿو.

prognosis

مريض جو Waldenstrom macroglobulinemia ٺاهيا آهن لاء ڇا waits؟ هن بيماريء جي Prognosis جي بيماري آهي ته complications ۽ بروقت علاج ٺاهيا آهن جي بيرحميء تي دارومدار.

هن بيماريء جي ترقيء جي ان ابتدائي مرحلي ۾ آهي، ته سڀ کان ڪيس ۾ ان کي ان جي ترقي کي روڪڻ لاء ممڪن آهي. اهڙا مريض به هڪ مڪمل علاج لاء هڪ موقعو آهي، cytostatics جي سار سنڀال تحفو جي استعمال اڃا بامعني سندن آڪهه ۾ اضافو ڪري سگهو ٿا.

اهو پيچيدو Waldenstrom جي macroglobulinemia سان تن لاء گهڻو بدتر آهي. علامتن ۾، جي prognosis جنهن جي انتهائي disappointing آهي - amyloid جگر ۽ بأقل، bleeding ۽ مظاهرا ترقي paraproteinemic سنياسي. جيڪڏهن وقت اهڙي مريض جي مدد نه ڪندو آھي، موت جي هڪ اعلي ممڪن.

هن بيماريء سان مريض لاء سراسري آڪهه 4-5 جي باري ۾ سال آهي. جڏهن صحيح علاج جي رٿ وٺي ويئي 9-12 سالن تائين ان ۾ اضافو ٿي سگھي ٿو.

مرض جي خطري

ڏنو آهي ته بيماري خال خال وٺندي آهي، ان کي کيس ھڪ ماڻھو آھي جنھن کيس لڳ ڀڳ ڪڏهن به ملاقات جي ترقي جي شڪ ڪرڻ ڏکيو آهي. ته صبر جي مقامي ڊاڪٽر سان پهرين رابطي ڏنو، ان کي سندن shoulders تي آهي، ۽ يقيني آهي ته بروقت شڪي ۽ Waldenstrom جي macroglobulinemia 'بابر مغل هو جو ذميوار آهي. ڇا هي بيماري، ياد آهي ويندو، نه سڀني ڊاڪٽرن، تنهن هوندي به، خيال ڪري ته صبر صرف pathology ڏنو آهي، جي اڪائونٽ ۾ ان جي سڀني clinical جلوه ڪنهن جو ماھر کڻڻ، وڃي.

مستقبل ۾، هن صبر جو ماھر جي اڳواڻي ڪندو، پر جي پرائمري diagnosis مڪمل طور ڊاڪٽرن ڪلينڪ جي shoulders تي اختيار.

هن بيماري جو دير سان سڃاڻپ سخت غداري ڪرڻ ٿي ويا آهن جڏهن chemotherapy ڪونهي ڪو اثر آهي. ته ڇو ان کي سڀ ياد ڪرڻ ۽ بي ڌيانيء جو هڪ رياست لاء آڻ نه ٿا نه هن بيماري جي باري ۾ ڄاڻ گهرجي آهي.