Pemphigus vulgaris: ماري، علامت، علاج، دوا. autoimmune بيماريون

ڪيئن اهڙي pemphigus جيئن هڪ بيماري، ايندي آهي؟ علاج ۽ هن بيماريء جي علامتن جي هيٺان ڳالهه ٻولهه ڪئي آهي. توهان به هن بيماري جي عمل جو ازالو ۽ ڪيئن سندس diagnosis جي باري ۾ سکڻ ويندو.

بنيادي ڄاڻ

Pemphigus، جنهن کي هن مضمون ۾ پيش ڪيو آهي ڦوٽو، - ناياب پر انتهائي سخت، debilitating ۽ ممڪنه موذي vesiculobullous autoimmune بيمارين آهي ته جلد ۽ mucous membranes متاثر جي هڪ گروپ.

ماهرن جي نشاندهي جي بيماري جي هيٺين قسمن:

• pemphigus vulgaris؛
• vegetans فارم؛
• جي پتي؛
• seborrhoeic (جيئن ته Shenir-عشر syndrome، يا erythematous طور نالا آهن سگهي ٿو).

هن بيماريء جي جنرل ڪنڀار

Pemphigus vulgaris جي جلد ۽ subcutaneous بافتو، جنهن جي دائم صورت ۾ وهندو هو، مظاهرا relapses سان جي بيمارين جي درجي جي نمائندگي ڪري.

هي بيماري هارمون منحصر آهي. اهو ترقي پسند رخ، گڏو گڏ intraepidermal blisters جي ٺهڻ جي characterized آهي.

گهڻو ڪري عام طرح، pemphigus vulgaris 50 سال يا ان کان وڌيڪ عمر جي ماڻهن کي متاثر ڪري.

ڇو ته هن جي بيماري وٺندي آهي؟ هن بيماريء جي ترقي لاء سبب، نه رڳو قياس آرايون آهن.

Pemphigus: سڀ کان امڪان سبب

علاج کان اڳ، سوال ۾ بيماري ٻاهر ڏسي ڪري ڇو ته ان کي هڪ autoimmune بيماري هڪ خاص صبر کان اختلاف ڪيو آهي تمام اهم آهي. افسوس، pemphigus جو سبب پئجي ڏکيو آهي. ماهرن جو ڪيترن ئي ڏهاڪن لاء هن مسئلي سان وڙهڻ آهن. ان عرصي دوران انهن کي هڪ hypothesis بيان ڪيو آهي:

• Exogenous عنصر، يعني medications کڻڻ penicillin ۽ ان جي derivatives، ۽ مختلف interferons ۽ ٻيون شيون شامل آهن.
• Endogenous عنصر، مامون ۽ وراثتي شامل آهن.
• جسماني عنصر (حاصل وسيع برنس ۽ تاب متاثر ٿي سگھي ٿو).
• Endocrine (انسان ۾ مثال طور hormonal ناڪامي).
• وائرس (Herpesviruses).
• ڪجهه ھيون کڻڻ.

اهي عنصر جي بنياد تي، هن بيماري جو امڪان ايندڙ بيان، اسان کي ويچار آهي: pemphigus vulgaris immunological ٿي سگهي ٿو، endocrine، وچڙندڙ، neurogenic، toxic، وغيره تنهن هوندي به، اهو نوٽ ڪيو وڃي ٿو، تڏهن نامعلوم ڇا اهڙيون تبديليون پرائمري آهن يا اهي پائڻ آهي ته .. ثانوي فطرت، ان جي سببن جو ازالو ڪرڻ جي جواب ۾.

اهڙيء طرح، هن سمجهيو جي ساڳئي سبب جي نشاندهي ڪرڻ جي جوڙجڪ ناقابل بڻجي autoimmune بيماري بامعني ان جي بروقت diagnosis hampers، پوء ڪيترن ئي ماڻهن کي اڪثر سنجيده complications ترقيء.

nucleation جيالا

ڪيئن اهڙي pemphigus جيئن بيمارين، جي ترقي آهي؟ تصوير جي بيماري جي شروعاتي اسٽيج، توهان هن مضمون ۾ ڏسي سگهو ٿا. ماهرن جو چوڻ آهي ته اهڙي pathologic autoaggressive عمل جي سبب desmoglein جي خاندان سان تعلق رکندڙ پروٽين کي antibodies جي ٺهڻ آهي. جنهنڪري "گلو" جي ترتيب جي نمائندگي خاص ملائڻ عنصرن، جنهن desmosomes سڏيندا آهن ذريعي ڀرسان epidermal خانا ۾ شامل ٿي رهيا آهن.

هڪ دفعو چالو lymphocytes ۽ autoantibodies جي desmogleins حملو، epidermal خانا ھڪ ٻئي کان جدا آهن، ۽ epidermis porous ۽ "pasted" ٿيندو، اهڙيء طرح آساني سان بند peeled ۽ مختلف fungi ۽ بيڪٽيريا جي دخول لاء نوايو. clinical رواج ۾، هي سڄو acantholysis سڏيو ويندو آهي.

مٿين عمل جي نتيجي ۾ هن کي صبر جي جلد تي blisters، گڏو گڏ ان جي ٿولهه ڪئي. ساڳئي وقت تي اهي exudate سان ڀرجي ويا آهن ۽ مسلسل fester. ڪجهه وقت کان پوء، جو بلبل جي تختيون کان بند peeled آهن، جي بافتو رسوا ۽ روڳ ۽ ڦهليل السر نظر ايندا. ترقي يافته حالتن ۾، اهڙي پاڪستان ٺهڻ کان substantially جسم جي سموري مٿاڇري ڪپڙا ڪري سگهون ٿا.

تاريخي معلومات

اصل هڪ dermatological بيماري ماهر لڳ ڀڳ ڪجھ به نه ڄاڻندا آھن. هن اصطلاح "pemphigus" mucous ۽ جلد جي موڪليل lesions، گڏ acantholysis، ناسور suppurating جي ترقي لاء بلبل ۽ تختيون جي لاتعلقي جي ٺهڻ کي لاڳو ڪيو. بهرحال، 1964 ع ۾ هڪ مضمون هڪ ميڊيڪل جرنل، جنهن جي سوال ۾ بيماري تي ڊاڪٽرن جي سمجهه ۾ تبديل ٿي، گڏو گڏ diagnosis ۽ علاج لاء ان جي اچڻ ۾ شايع ڪيو ويو. ان وقت کان وٺي، مريض جي رت جي پلازما ۾ antibodies جي موجودگي desmogleina کي pemphigus جي سڃاڻپ لاء مکيه سچ بڻجي.

واٽ جو قسم، 1971 ع ۾ هن هڪ ٻيو مضمون کولي ۽ هن بيماريء جي ترقي جي جيالا ۾ تحقيق جي جنهن ۾ autoimmune فطرت شايع ڪيو.

مکيه علامت

هن جلد تي Blisters، جاهل يا عام bladderwort جي ترقي کان نتيجي ۾، علالت جي پهرين نشاني نمائندگي ڪن ٿا. اها ڳالهه نوٽ ڪرڻ گهرجي ته بيماري جي هن قسم جي سڀ کان اڪثر وٺندي آهي. ماهرن موجب، ان pemphigus جي موڪليل لڌا فارم جي 77٪ لاء اڪائونٽن.

بلبل جي صورت ۾ Lesions نه فقط صبر جو جلد ئي، پر وات جي mucosa ۽ ان جي ڳلي تي اثر. ٿوري دير کان پوء اهي هڪ limb، ظاهري genitals، منهن ۽ پوء تي تي وڇائي.

توهان اهي جلد ئي بيمارين جي باري ۾ ڇا معلوم ڪرڻ گهرجي؟ عام طرح، pemphigus اوچتو سڌريو. اهڙيء طرح صحتمند جلد تي outwardly هڪ appreciable رفتار حاصل flaccid ظاهر سان ته ننڍڙي بلبل tensions ٺهيل آهي. سندن موڪليل شفاف serous سيال (ڪجھ turbid) آهن.

جي papules ٺاهي کلڻ کان پوء مٿاڇري eroded، جنهن تنهن کان شفا، پر ناسي جي pigmentation جي بصر ڇڏي.

صورت ۾ سخت دائم وهڪري جي characterized اهڙي هڪ autoimmune بيماري لاء. اها ڳالهه نوٽ ڪرڻ گهرجي ته ڪنهن به علاج کان سواء ڪجهه ماڻهن ۾ مظاهرو ڪيو بهتري، جنهن جي aggravation سان متبادل هو هتان ويو.

تمام اڪثر pemphigus vulgaris ثانوي infections (candidiasis) گڏ.

جي پروٽين نقصان، fluids ۽ ناسازگار سخت صفت سان هن بيماري جي وچڙندڙ اثرات prognosis ڪري.

بيماري جي سڃاڻپ

وحي pemphigus vulgaris جيئن؟ هن بيماريء جي Diagnosis هڪ اسپتال ۾ پيروڪار آهي. هن بيماري جي موجودگي clinical علامت ۽ analyzes جي نتيجن جي بنياد تي لڌا آهي.

سنڌ جي اڳوڻي شامل آهن:

• ريشيدار-Hansen جي هڪ symptom. هي مضمون هڪ آڱر نپوڙيان ٿو ڪندي يا پردو گلاس (i.e.، اڃان تائين پهچي نه) بلبلا تي لڌا آهي. اهڙي طريقيڪار جي علائقي ته papules جي ڀرسان آهي ۾ epidermis جي لاتعلقي ڪري رھیو آھي، گڏو گڏ ان جي يونٽ اندر سيال دٻاء جي ڪري ان علائقي ۾ واڌارو ڪيو.
• Symptom Nikolsky. ھن مضمون کي forceps سان بلبلا entrainment ٽڪر ۾ لڌا ويا ۽ هڪ آڱر حصو جي lesion ماڳ ويجهو outwardly بچيل جلد rubbing آهي. اهڙيء طرح epidermis جي لاتعلقي نه آهي.

اها ڳالهه نوٽ ڪرڻ گهرجي ته سنڌ جي جاهل pemphigus انهن علامتن مخصوص، ۽ انهي جو نه آهي. ان کي ياد ڪرڻ گهرجي ته جيئن جلوه ٻين بيمارين ۾ نمودار ڪري سگهون ٿا.

ليبارٽري ٽيسٽ

ڪيئن pemphigus vulgaris 'بابر مغل آهي؟ autoimmune بيماري جو علاج صرف هڪ ميڊيڪل امتحان کان پوء ٻاهر کڻي وڃي. اهڙي مرض ۾ لڳائڻ لاء استعمال ڪيو ويندو آهي:

• Histological تجزيو، smears جي امتحان ۾ جٽادار، يا بلبل جي نشاندهي ڪرڻ جي ايتري-سڏيو فنگر acantholytic خانا (يعني، epidermal خانا ته صرفي تبديلي undergone آهن).

اها ڊيٽا جي histological تجزيي جي بنياد تي ويچار ڪرڻ لاء ته autoimmune بيماري جي ترقي ممڪن نه آهي غور ڪيو وڃي. هن جي حقيقت اها آهي ته هڪ اهڙي تصوير سان ٻيون بيماريون موجود آهن ته سبب آهي.

• جي intracellular ذخيرا لڳائڻ سان Immunofluorescence طريقو immunoglobulin گ desmoglein 3 ۽ desmoglein-1 -، ۽ گڏو گڏ اهم ۽ معمولي antigens جي نشاندهي ڪري. هن جو طريقو سڀ کان صحيح diagnosis آهي.

اهڙيء طرح، جو diagnosis "جاهل pemphigus 'clinical انهن علامتن جي بلین ڊيٽا ۽ بيماري جي clinical تصوير ۽ immunofluorescence ٽيڪنڪ ۽ histologic امتحان جي نتيجن جي بنياد تي رکيل آهي.

علاج

pemphigus جي ترقيء جي ابتدا ۾ مريض لازم glucocorticoids vulgaris. هن گروپ ۾ واضح رهي ته جھٽڪو تحفو ۾ ملي. اهم دليل جو وڏو مقدار ۾ دوا جي مقرري. جي contraindications ۽ پاسي اثرات جي حوالي سان، اھي ثانوي آهي.

ڇا ته سوال ۾ بيماري فرض glucocorticoids؟ "Prednisolone" "Dexamethasone" ۽ "Triamptsinolon": جاهل puzyrchaki جي علاج لاء تياريون جي پٺيان طور ٿي سگهي ٿو.

هڪ ڀيرو جي صبر جي بهتري، i.e. نئين بلبل جي غير موجودگيء ۾، منشيات جي dose جتان بيٺي ۽ حڪم پرتي روڪڻ ۾ حمايت هوا آهي. ڪافي ڊگهو مريض جي اهڙي علاج.

glucocorticoids کانسواء، مريض cytotoxic ايجنٽ، immunosuppressants، "Methotrexate"، "Azathioprine" يا "Prospidin" شامل آهن Assakanus جا ڪري سگهون ٿا. انهن بنيادي منشيات جي ingestion کان پوء ناڪاري ردعمل جي مشڪلاتن کي ختم ڪرڻ لاء ضروري آهي.

ٻين علاج طريقا

جيڪڏهن ڪو اشارو آهي ته autoimmune بيماري ۾ مريض خون دٻاء هلائيدڙ antibiotics، ۽ واضح رهي ته سنڌ جي دل نظام جي حمايت سان علاج ڪري سگهجي ٿو، ۽ ان جي جگر ۽ بڪيون جي ضرورت normalize آهن.

به potassium-هجن ايجنٽ، calcium ۽ vitamins جي intake گهري. pemphigus مخالف inflammatory منشيات جي topical علاج لاء، infusions ۽ وليون جي decoctions استعمال ڪري سگهجي ٿو.

اهو به نوٽ ڪرڻ گهرجي ته، سنڌ جي صبر جي حالت تي منحصر ڪري ان gemabsorbtsiya، رت ۽ plasmapheresis جي transfusion جيئن اهڙي طريقيڪار سان سلهاڙيل ٿي سگهي ٿو.