Ornithine چڪر: رد عمل جي اسڪيم، تشريح، metabolic مشڪلاتون

انساني جسم کي عام سرگرمين کي برقرار رکڻ، ان جي مشين ترقي ڪئي toxic پدارٿن کي ختم ڪرڻ. انھن مان، نوشادر - nitrogen مرڪب جي تحول جي آخر-پيداوار، خاص پروٽين ۾. NH ₃ جي جلجي لاء، ۽ excretory سسٽم ذريعي outputted ڪنهن به زهر جي حيثيت toxic آهي. پر نوشادر کان اڳ لڳاتار اطلاعت، جنهن جي ornithine چڪر سڏيو ويندو آهي جو سلسلو undergoes.

nitrogen تحول جي قسمن

نه سڀني جانورن جي ماحول ۾ نوشادر جي ڇڏڻ جي characterized. ڪيڏو آخري nitrogen تحول پدارٿن آهن uric امل ۽ urea. مطابق، ٽن قسمن، nitrogen تحول سڏيو جي ھاريو مال تي مدار رکن ٿا.

Ammoniotelichesky قسم. هتي جي آخري مال آهي نوشادر. اهو آهي ته پاڻي ۾ وليء آهي هڪ colorless گئس. سڀ مڇي ته لوڻ ponds واس جي Ammonioteliya خصلت.

Ureotelic قسم. جانورن، جنهن ureoteliya جي characterized آهن، urea جي ماحول ۾ ڇڏڻ. مثال تازي مڇي، amphibians، ۽ پکين، انسان سميت شامل آهي.

Urikotelichesky قسم. هتي جي جانور دنيا جي جن نمائندن، جنهن ۾ سنڌ جي آخري metabolites uric امل جي crystals آهن. nitrogen تحول جي مصنوعات جي طور تي هي مال پکي ۽ جيت ۾ وٺندي.

هنن حالتن مان ڪنهن به، حتمي جي بدلي پيداوار مسئلو ۾ - ان جي جلجي کان nitrogen جي غير ضروري ختم ڪرڻ آهي. جيڪڏهن هن کي ايڏو نه ڪندو آھي، اتي هڪ حساب سان خانا ۽ اهم ردعمل جي inhibition آهي.

urea ڇا آهي؟

Urea - هڪ amide آهي carbonic امل جي. اهو ornithine چڪر جي ردعمل جي حقيقت جي دور ۾ ڪجهه پدارٿن جي نوشادر، ڪاربان ڊاء آڪسائيڊ، nitrogen ۽ امينا گروپن مان ٺهيل آهي. Urea - هڪ پراڊڪٽ جي چونڊ ureotelic جانور، انسان شامل آهن.

Urea جي جسم کان ڀؤ nitrogen excretion جي طريقن مان هڪ آهي. هن مال جي ٺهڻ طور فعل هلو ويندو precursor urea - نوشادر انساني خانا کي toxic آهي.

مختلف نوعيت جي پيشاب ۾ 100 ز پروٽين جي درجي دوران 20-25 ز urea لڳل آهي. مال جي جگر ۾ synthesized آهي، ۽ پوء ان جي رت جي ذريعي بأقل جي nephron ۾ داخل ٿي ۽ پيشاب ۾ excreted.

جگر - urea جي مکيه جسم

انساني جسم ۾ اتي اهڙي هڪ سيل، جنهن جي بلڪل سڀ enzymes ornithine چڪر جي شرڪت ڪئي ويندي نه آهي. hepatocytes ڪرڻ کان سواء، يقينا. Hepatic سيل فعل نه رڳو synthesis ۽ hemoglobin جي تباهي کي، پر سڀني urea synthesis ردعمل کان ٻاهر ئي کڻندو ۾ آهي.

مناسب تشريح ornithine چڪر هيٺ حقيقت اها آهي ته ان جي جسم کان nitrogen کي ختم ڪرڻ جو واحد رستو آهي. جيڪڏهن، عملي طور، سنڌ جي synthesis يا عمل اهم inhibit کي urea synthesis ڇڏيائين ۽ مري جسم کي رت ۾ ڀؤ نوشادر کان enzymes.

Ornithine چڪر. biochemistry اطلاعت

urea synthesis چڪر ۾ ڪيترن ئي مرحلن ۾ جاء وٺندو آهي. كل ornithine چڪر جهان (تصويرون) هيٺ پيش ڪيو، ۽ تنهن ڪري انفرادي طور هر رد عمل جو جائيزو وٺڻ. پهرين ٻن مرحلن جي جگر خانا جي mitochondria ۾ سڌو سنئون جاء وٺي.

NH ₃ ٻه ATP انو جي وچور سان ڪاربان ڊاء آڪسائيڊ سان ملندو. توانائي-ڀسم اطلاعت karbamoilfosfat ٺاهي جو نتيجو آهي، جنهن کي توانائي بانڊ تي مشتمل آهي. هن عمل جي هڪ enzyme karbamoilfosfat synthetase Catalyzes.

Karbamoilfosfat جي enzyme ornithine carbamoyl transferase جي عمل هيٺ ornithine سان ملندو. نتيجي طور، توانائي بانڊ تباهه ٿي، پر ان جي توانائي جي ٺاهيل citrulline جو سمورو خرچ تي آهي.

جڏهن ته ٽين ۽ پوء مرحلن جي mitochondria ۾ نه ۽ hepatocytes جي cytoplasm ۾ جاء وٺي.

citrulline ۽ aspartate جي وچ ۾ هڪ رد عمل آهي. س 1 ATP آنو جي وچور ۽ enzyme arginine succinate synthase ٺاهي arginine succinate.

Arginine succinate جي enzyme arginine succinate lyase arginine ۽ fumarate کي cleaved سان گڏ.

پاڻي جي موجودگي ۾ ۽ arginase جي ڪارروائي ornithine (رد عمل 1) ۽ urea (آخري پراڊڪٽ) کي cleaved هيٺ Arginine. چڪر بند ڪري ڇڏيو آهي.

توانائي urea synthesis چڪر

Ornithine چڪر - توانائي-ڪارهيو عمل جنهن ۾ adenosine triphosphate (ATP) جي توانائي بانڊ انو فنا. سنڌ جي رد عمل منجهه، 5 3 گڏجي ٺاهي رهيا آهن ADP آنو. ان کان سواء، هن توانائي جي cytoplasm ۽ لکندا ڪرڻ جي mitochondria کان پدارٿن جي ٽرانسپورٽ تي خرچ ڪيو آهي. جي ATP ڪٿي ٿو؟

Fumarate، جنهن جي چوٿين رد عمل ۾ قائم ڪيو ويو ته tricarboxylic امل چڪر ۾ هڪ substrate طور تي استعمال ڪري سگهون ٿا. malate fumarate مختص NADPH، جنهن هڪ 3 ATP انو ۾ نتيجن جي synthesis دوران.

glutamate جي deamination جي رد عمل کي به توانائي سان جگر خانا جي فراهمي ۾ ڪردار ادا ڪري ٿي. هتي به 3 ATP انو جنهن جي urea synthesis تي آهن مختص.

ornithine چڪر جي سرگرمي جي ريگيوليشن

عام طور تي، جي urea synthesis رد عمل اسٽيج جي لحاظ کان انهيء جي 60٪ تي هلندي. کاڌي وڌايو پروٽين مواد سان ردعمل، جنهن اعلي مجموعي ڪارڪردگيء کي سامهون تڪڙي آهي. ornithine چڪر جي Metabolic مشڪلاتون، تيز طبعي ملندين ۽ گھڻو صوم تي هتان جڏهن ته لاش پنهنجي پروٽين نازل ڀڃندا کي ٿيندي آهي.

ornithine چڪر جي ريگيوليشن جي biochemical سطح تي نمودار ڪري سگهو ٿا. هتي، هدف جي بنيادي enzyme karbamoilfosfat synthetase آهي. ان allosteric ایڪٽیوٽیر ن-acetyl-glutamate آهي. urea synthesis ردعمل جي جسم ۾ ان جي اعلي مواد ۾ عام آهن. مال يا ان جي precursors، glutamate ۽ acetyl-CoA جي کوٽ سان گڏ، ornithine چڪر ان جي فعلي لوڊ وڃائيندو آھي.

رابطي urea synthesis چڪر، Krebs چڪر

ٻنهي جي عمل جو ردعمل جي mitochondrial ٿينديون ۾ جاء وٺي. هي ٻه biochemical عمل ۾ ڪجهه حياتياتي ڪم ۾ حصو وٺڻ جو موقعو ڏئي ٿو.

ناتي ₂ ۽ adenosine، جنهن جي citric امل چڪر ۾ ٺهيل آهن، precursors karbamoilfosfata آهن. ATP به توانائي جو هڪ اهم ذريعو آهي.

Ornithine چڪر، اطلاعت جنهن جي جگر جي hepatocytes ۾ نمودار، - fumarate جو هڪ ذريعو، جي اهم substrates مان هڪ جي Krebs چڪر جي. ان کان علاوه، گھڻن stepwise ردعمل جي نتيجي ۾ هي مال aspartate، جنهن رخ ۾ ornithine چڪر جي biosynthesis ۾ استعمال ڪيو ويندو آهي کي جنم ڏئي ٿو. fumarate NADPH جٽادار ردعمل جو ذريعو، ته ATP کي ADP phosphorylate ڪرڻ لاء استعمال ڪري سگهجي ٿو.

ornithine چڪر جي حياتياتي معني

جي nitrogen جي کربين پروٽين جي اندر جسم ۾ داخل ٿي. ۾ جو تحول جي امينا تيزابي تباهه ٿي رهيا آهن، نوشادر تحول جي آخر ۾ پيداوار جي طور تي ٺهيل آهي. Ornithine چڪر - لڳولڳ ردعمل جي هڪ plurality، جو مکيه ڪم جنهن جي urea ۾ ان جي ترجمي سان NH ₃ detoxify ڪرڻ آهي. Urea، موڙ ۾، جي بأقل nephron ۾ ڇوڙ ڪري ۽ پيشاب ۾ excreted.

جي اهميت امينا تيزابي جي هڪ - کان سواء، جي-ornithine چڪر arginine جو هڪ ذريعو آهي.

جي urea synthesis ۾ اسريو hyperammonemia جيئن مرض کي رسي سگهي ٿو. هن pathology ammonium جي هڪ وڌي ڪنسنٽريشن جي characterized آهي ته رت ۾ NH _{4 ⁺} ions. اهي ions مخالفاڻي نموني جي جلجي جي زندگي سخت متاثر ٿي، بند ڪرڻ يا نازل ڪجهه اهم عمل slowing. هن بيماري ڏيندو هو موت کي رسي سگهي ٿو.