Ondine Syndrome: ماري، تشريح، علاج

Ondine syndrome - پوء سهڻيون سڏيو ڊاڪٽرن periodic ڪجهه وقت خاموش رهندي ۾ ھونديون، جنهن ٿو هتان ٻنهي ۾ ننڍڙن ٻارن ۽ بالغ. ان کي لڳي ها، ڇو نه؟ تنهن هوندي به، جي جلجي کي آڪسيجن جي اهڙي malfunctions چڏي ۽ نظام جي مختلف بيمارين جي ترقي کي رسي سگهي ٿو نه رڳو، پر پڻ ڪاري.

ان کي ڇو سڏيو ويندو آهي؟

ان جو نالو، Ondine syndrome جي قديم ترين ڏند ڪٿا جو هڪ سبب هو. سندس چوڻ موجب، مالڪ Ringshtetten محل - Knight Guldbrandt - جي لات رحمان ملڪ ۾ گم ٿي. ڪجهه موت کان کيس پراڻي fisherman بچايو، پنهنجي گهر ۾ پناهه ڏنا. اهو ته ستو پيو knight نه هو، ۽ هڪ امر جل Undine سان محبت ۾ ڪري پيو - پراڻي واڌ ڌيء. Undine به Guldbrandt پسند آيو، ۽ هوء پنهنجي زال هئڻ ۽ سندس ٻار کي برداشت ڪرڻ تي اتفاق ڪيو. سندس پٽ جي پيدائش کان پوء امر ۾ جل پري هڪ عام ماڻھو عورت ۾ بدلجي. ڪيترن ئي سالن کان، گذري سالن جي اڳوڻي حسن Ondine razed ۽ زال مڙس جي پيار ٿي گذريو آهي. Bertaldy - هڪ ڀيرو Ondine هڪ نوجوان لکيا جي هٿن ۾ زال مڙس ڏٺم. پوء ڇا ٿيو، جي ڏند ڪٿا ڄاڻائي نه ٿو - ڇا Ondine جي Danube پاڻ ۾ ٻڏل، يا هن ۾ زال مڙس جي مدد ڪئي، هڪ ٽڪر بند اڇلائڻ. ، کيس ظاهر، Ondine لعنت انجام ڀڃندڙ بي غدار جي روح کڻ کي ڪيئن به رات جو ذهن ۾ رکڻ لاء، ۽ عناد: پر Guldbrandta، جلد ئي نوجوان Bertalde شادي ڪرڻ لاء، هڪ ڀيانڪ زندگي جو انتظار ڪري فيصلو ڪيو. لاء کيس، خواب ٿيو هڪ رھيو، ڇاڪاڻ ته، ڏڪندي ننڊ، هن چيو ته جيڪر نه سگھندا کي ڪنٽرول پنهنجي ھونديون ۽ فوت ٿي ويو.

اڄ Ondine syndrome - ننڊ جي دور ۾ بند ساھ سرگرمين جو رسمي نالو.

وري ڇا ٿيو؟

هن بيماري جو سرڪاري سائنسي نالو - "ننڊ apnea." اهو ساھ مرڪز جي ڪم جي خلاف ورزي ۾ اظهار ڪيو ۽ ننڊ دوران ڇڏيائين، ھونديون آهي. پاڻ جو مظاهرو ڪيو، هن بيماري مئي جو شيشو ۾، ۽ انساني زندگيء جي ڪنهن به دور ۾. هڪ مشهور پولش ليکڪ (مختصر ڪهاڻيون "متعلق" جو جمع) - شاندار پهريون ڀيرو هڪ اهڙي شخص Ondine syndrome، Wisniewski جي لعنت کي ڏٺو ڪري ڇڏيو آهي ته جيئن ان کي بيان ڪيو.

جي صبر ننڊ چوڻي آهي، ته پوء، جيڪي سبب لاء، سندس لاش ٻاهر جي خودڪار فعل کڻندا ٿو نه ھونديون جي ريگيوليشن، جنهن جي آهي ڇو جو هڪ شخص کي آزادي کڻ نه ٿا ڪري سگهو، ۽ هڪ پڇاڙي طور، نه ڀرجي ويو آهي، يا جيئن ان جو ماھر سڏيو ويندو آهي - disritmicheskaya hypoventilation. اهڙي پل تي، بامعني، آڪسيجن جي جسم ۾ داخل جي سطح گهٽجي ڇاڪاڻ ته جنهن جي سڀ کان به شامل عضوو نظام، جو فعل inhibited دماغ.

جنھن جي بيماري کان متاثر آهي؟

ٻين بيمارين ته لڳ ڀڳ ڪنهن به عمر ۾ ماڻهن جي اڪثر ڪجهه عمر يا جنس گروپ متاثر وسنديون Ondine syndrome جي لعنت پڌرو ڪري سگهو ٿا. بالغ ۾، ان واقعي انتهائي ناياب آهي ۽ اهڙا ٿي ننڍڙن ٻارن ۽ ٻارن ۾ هتان. هن جي حقيقت اها آهي ته ڪيس جي اڪثريت کان اڳ چئجي adulthood کي رهڻو نه ڪيو، تنهن جي شروعات عمر ۾ ساھ ناڪامي کي succumbing جي وضاحت آهي. جي syndrome جي ٻين قسمن جي ننڊ apnea جي بالغ مڙسن ۾ وڌيڪ عام آهي 40-هين ليڪ چڙهي ڪيو، ۽ ناياب ڪيس ۾ توکان موڪلائين تڏھن - عورتن ۾.

ڇا جسم کي هاڻي؟

انساني جسم تي اثر جيئن Ondine syndrome جي لعنت آھي - ننڊ apnea؟ سڀ کان اول، جي رت ۾ آڪسيجن جي سطح ۾ هڪ سان، cardio-نسن نظام کان سهڻ. كهلي سياسي ، quickened، رڳون sharply compressed هيٺ ڪيرائڻ لاء اهڙيء طرح رت جي دٻاء وڌائڻ ٿيندي آهي. سندس نوجوانن ۾، جڏهن انسان اڃا توانائي جي مڪمل آهي ۽ جسم جي مختلف نئين قسم جي ٿينديون نه آهي، ته ان کي سڀني جي غفلت جي چوڻي آهي. هڪ آڳاٽي ڄمار ۾، جڏهن جسم اڳ ۾ ئي ڪافي "موٽندي" رات جو دٻاء وانگر آهي آساني سان هڪ ئي وار يا دل حملي ڪٺور ڪري سگهي ٿو، ۽ ڪڏهن به موت کي ڏس.

ننڊ apnea جي قسمن

Ondine syndrome - نه رڳو ساھ فعل جي هڪ خلاف ورزي ننڊ دوران آهي. ڊاڪٽرن ننڊ apnea جي ٻين قسمن ۾ فرق:

• پردي (obstructive)؛
• مرڪزي؛
• ملايو.

پردي apnea مظاهرا، في ڪلاڪ کان وڌيڪ 15 ڪيس جي characterized آهي، ساھ سرگرمي، جنهن جو مدو 10 سيڪنڊن کان ڇڏيائين. سان apnea airflow تحريڪ جي هن قسم جي اپر ايئرويز، جنهن سبب ايئر جي ڦڦڙن ۾ inhaled نه آهي ۾ رکايو آهي. عام طرح، جيئن ساھ جي ناڪاميء جي pharyngeal ۽ ساھ ۾ جذب ڪرڻ جي نس impulses جي بيتن جي خلاف ورزي ڪري وٺندي آهي.

مرڪزي apnea جي حقيقت اها آهي ته سنڌ جي ايئرويز جي کان ضروري activating نبض حاصل نه ٿا ڪري وٺندي مرڪزي نروس سسٽم (CNS). عام طور دماغ جي جوڙجڪ ۾ سخت pathological تبديليون، سورن يا بيماري جي جي نتيجي ۾ اهڙي حالت ترقي،.

ٻنهي پردي ۽ مرڪزي پوء-سڏيو ملايو قسم، جنهن کي عام طرح neonates ۽ ننڍڙن ٻارن ۾ تشخيص ظاهر هوندي آهي ۾ هتان apneas جي آيتن کي.

علامت

ننڊ apnea جيئن مشڪلاتون جي نتيجي ۾ (ته ڇا، پردي مرڪزي يا ملايو قسم)، اتي مظاهرا ٻنهي باشعور ۽ ناقابل يقين سڏ دل ۽ رت جو رڳون جي ضرورت جي فطرت کي تبديل ڪرڻ آهي. هي سڀ عمل انهن علامتن جي ترقي لاء ٿي ويا آهن:

• ڏينهن:

- اعلي ٿڪ؛

- ٿڪ ۽ طاقت جي کوٽ جي مسلسل محسوس؛

- صبح headaches؛

- بيٺي concentrate ۽ حافظي ڪرڻ جي صلاحيت؛

- جذباتي ناپائيداري.

• رات:

- ننڊ ۽ اندرا ڪرڻ سان مسئلا؛

- مظاهرا فورمز ۾؛

- sweating؛

- مظاهرا urination.

انهن علامتن ڪرڻ کان سواء، ٻيو چڏي ۽ نظام کي نقصان جي طور تي، اتي جي جسم جي سرگرمين ۾ پئماني جي نئين نشانيون ٿيندو.

پهريون واٽ

گذريل صديء جي ٻئي اڌ ايتري قدر، سائنسدانن لڳايو نه ڪري سگهيو جيڪي Ondine syndrome جي لعنت بنجي ويندو آهي، ان جو ازالو صاف ۽ پراسرار نه هئا. ڪو به هڪ ڇو perfectly صحتمند ننڍڙا ٻار ۽ نيڪ، بالغ مردن ۽ عورتن اوچتو ساھ جي ناڪاميء جو پنهنجي ننڊ ۾ وفات جي سوال جو جواب ٿي سگهي ٿو. صرف هن XX صدي عيسويء جي شروعات 60-ies، تحقيق آر مچل ۽ جارج ۾. Sevringausu ان کي ملي ويو هن بيماري ننڊ apnea جي هڪ صورت آهي. هن دريافت صبر جو سخت دماغ کي نقصان جي نتيجي ۾ ھونديون جي خودڪار ڪنٽرول گم ٿي وئي آهي بنائڻ لاء سائنسدانن جي مدد ڪئي. گڏو گڏ هن syndrome Ondine سان مريض جي طور تي، سمهي پوڻ کي صبر ڪرڻ جو خرچ، ڪيئن ساھ فعل جي نگراني ڪري، هن نه ٿي سگهي، ۽ نتيجي ۾ choke ڪرڻ شروع ڪيو آهي. تنهن هوندي به، انهن پڙهائي جيڪي عام ماڻهن ۾ اهي سڀ مشڪلاتون ماري جي سوال جو جواب ڪرڻ جي قابل نه هئا.

صرف هن XXI صدي عيسويء ۾ فرانسيسي تحقيق هن بيماري جو سبب قائم ڪرڻ جي قابل ٿي ويا آهن. تجربن جي سيريز جي ذريعي، سنڌ جي سائنسدانن لڌو آهي ته جانورن ۾ ساھ جي ناڪاميء جو ذميوار Thox2B لکتون gene آهي. جي syndrome Ondine سهڻ کان ٻاهر ماڻهن جي وڌيڪ ٺهيل سروي، هڪ ئي لکتون gene جي موجودگي جي تصديق ڪئي، ۽ اھي آهي. ٻي اهم خبر پئجي ويئي ته لکتون gene ميوٽيشنز وارث نه آهي هو ۽ embryonic ترقي جي دور ۾ وٺندي.

Ondine syndrome جي لعنت: علاج

هڪ ڊگهي وقت تائين، رات جو بيمار ماڻهن جي سلسلي ھونديون مشين کي ڪنٽرول ڪرڻ لاء سواء، مزاحمت ڪرڻ جي بيماري نه هئي وس وارو آھي. جيئن ته سويڊن، جرمني ۽ ڪن ٻين جي طور تي ڪيترن ئي يورپي ملڪن، ۾ گذريل ڪجهه سالن ۾، جي syndrome Ondine خاص ڊوائيسز، جنهن جي دم "۾ شامل آهي." جڏهن ته ان کي ڪنھن جھليو آھي سان مريض جي دماغ ۾ implanted، خاص جي phrenic نس ۾ بڻجي ويا آهن،. جي هاليو مريض جو مشاهدو ڪيو، جو رات ۾ ھونديون، ۽ جنهن ۾ پاڻ ۾ ڪونهي ڪو ترسيائي نه محسوس ڪيون ٿا ڪنهن پريشاني جي مطابق.