Erythremia - هي ڇا آهي؟ اسٽيج eritremii

Erythremia - erythrocytes ۽ ٻين خانا (leucocytes، platelets) جي انگ ۾ نمايان اضافو ٿيو جو پنگريو جي characterized رت مشڪلاتون جو هڪ قسم (وڌائي چڙهائي پيش). هڪ دائم آهي، اڪثر بنائن بيماري ڪافي ناياب آهي. اهو بهرحال بنائن malignant leukemia جي لحاظ کان زوال پذيري آهي. Erythremia - بيماري جنهن کي 100 ملين ماڻهن کي هڪ سال کان ٻاهر 4 ماڻهن جي باري ۾ بيمار آهي. اها صنف تي ڀاڙي نه ڪندو، پر ان کي عام طور پراڻن ۽ پراڻن ماڻهن ۾ تشخيص ظاهر هوندي آهي. جڏهن ته هڪ ننڍي عمر، اڪثر عورتن جي بيماري جو ڪيس ٻڌايو.

Erythremia (ڪوڊ ICD10 - S94.1) هڪ دائم رخ ڪيو آهي.

رت خانا ۽ بيماري جي جيالا

eritremii جيالا جي پٺيان طور سڌريو.

ڳاڙهو رت خانا - ڳاڙهي رت خانا، جن جي مکيه فعل - اسان جي جسم جا سڀ خانا کي آڪسيجن جي ٽرانسپورٽ آهي. انهن ۾ جي روپ ۾ آهن جو هڏن جي مک، spleen ۽ جگر. هڏن جي مک جي ڊگهي ھڏا، vertebrae، ارھ، sternum ۽ کوپڙي لڱن ۾ آهي. ڳاڙهي رت سيلز جي 96٪ hemoglobin، ٻاهر کڻندا جنهن جي ساھ فعل سان ڀرجي ويا آهن. ڳاڙهي رنگ کين لوهه ڏئي ٿو. ڳاڙهو رت خانا سلي خانا استعمال ڪندي ٺهيل آهن. سندن امتيازي صلاحيت - ورهائي ڪرڻ جي صلاحيت (ٻيهر)، ڪنهن ٻئي سيل ۾ هڪجهڙائي پيدا.

هن ھڏا به پيلو ۽ هڏن جي مک، جنهن وسي بافتو سان ظاھر ڪئي آهي. هن چيو ته، رڳو تمام حالتن ۾ رت جي جزن پيدا ڪرڻ لاء جڏهن hematopoietic جي ٻين ذريعن سندن ڪم انجام نه ٿيندي آهي.

Erythremia (ICD-10 - بيمارين جو بين الاقوامي درجيبندي، جنهن ۾ سنڌ جي جياپي هن ئي ڪوڙايائين 94،1 سي سان سلهاڙيل) - بيماري pathogenesis موجود سمجهڻ نه آهي. سبب اڃا تائين پوريء طرح ڊاڪٽرن جي صفا نه لاء، جسم روانگي واپار، ڳاڙهي رت خانا ته ڪونهي ڪو ته bloodstream ۾ مناسب آھن پيدا رت viscosity وڌندا، ۽ رت clots بڻجي ڪرڻ شروع ڪري ٿيندي آهي. ڪجهه وقت کان پوء، وڌندا hypoxia (آڪسيجن ٽڙي). خانا جوڳو غذا ملي ٿي نه ٿو، هڪ malfunction جسم جي سڄي نظام ۾ وٺندي.

eritremii جي باري ۾ ڪجھ دلچسپ حقيقتون

1. Erythremia - هي سڀ leukemias جي هڪ بنائن جي بيماري آهي. ته هڪ ڊگهي وقت ان جي نظريي تي آهي ۽ رڳو ٿوري دير کان پوء complications کي سامهون آهي.
2. اهو asymptomatic ٿي سگهي ٿي ۽ ڪيترن ئي سالن کان پاڻ ڏي نه رکندو آھي.
3. platelets، مريض جي ڌڙڪن bleeding کي بڇڙا جي وڌي سطح جي باوجود.
4. Erythremia هڪ خاندان جي تاريخ آهي، پوء هڪ خاندان جي هڪ بيمار، هڪ مائٽ وڌندي جي ظاهر جي خطري ڪئي ته.

سبب eritremii

leukemia جي ٻين قسمن وانگر، erythremia اڃا تائين پوريء طرح سمجھي نه، ۽ ان جي ايندڙ لاء سبب وحي نه آهن. تنهن هوندي به، محڪمه عنصر آهي ته ان جي شروعات ڪرڻ conducive آهن:

1. جينياتي يافته.
2. Toxic پدارٿن جي جسم ۾ محصور رهيو.
3. تاب Ionizing.

جينياتي يافته

اهو انهيء ڪري معلوم نه آهي جنهن لکتون gene ميوٽيشنز کي ظاهر ڪري eritremii سبب، تنهن هوندي به ان کي ملي ته خاندان جي بيماري ۾ ايندڙ جڳ ۾ ايف ڪافي وٺندي آهي ته. جي بيماري ترقي جي تڪرارن، ڪيترائي ڀيرا طرف وڌي رهيو آهي ته هڪ شخص مبتلا آهي:

• نازل syndrome (منهن ۽ ڳچيء جي خلاف ورزي، ترقياتي دير)؛
• Klinefelter جي syndrome (ممڪن disproportionate شخصيت ۽ ترقياتي دير)؛
• ساڀيان Syndrome (گھٽ اوچائي، منهن ۽ oncological بيمارين کي ان جي disproportionate ترقي يافته تي pigmentation)؛
• Marfan syndrome (connective بافتو جي مشڪلاتون).

toxins، تاب - جي حقيقت اها آهي ته جينياتي سيلولر مشينري (رت يونٽ سميت) ڪرشماتي آهي، پوء هڪ شخص جي ظاهري منفي اثر کي بدعنواني ٿيندو جي بيان eritremii کي يافته.

تاب

جيتوڻيڪ هن ايڪس ري ۽ گاما-ڪرڻن جزوي جسم طرف وڌي رهيا آهن، جينياتي خانا صلاحيتن. اهي مري يا mutate ڪري سگهون ٿا.

بهرحال، سڀ کان وڌيڪ طاقتور radioactive تاب قوم جي مرض جي ڪينسر chemotherapy ڪهڙو طرفان ملي، گڏو گڏ جن بجلي يا پرمان بمن جي مرڪز تي هئا.

toxic پدارٿن

جڏهن ingested، اھي خانا جي جينياتي ميوٽيشنز بنجي جي قابل آهن. اهي ايجنٽ ڪيميائي mutagens سڏيندا آهن. ٻيا به پڙهائي کان پوء، سائنسدانن جي بيماري جي ترقي لاء اڳواٽ انهن پدارٿن سان ته مريض eritremii رابطي مليا آهن. اهي پدارٿن شامل آهن:

• benzene (gasoline ۽ ڪيترن ئي ڪيميائي solvents جي انشا ۾ مليو)؛
• antibacterial ايجنٽ (خاص ۾، "Chloramphenicol")؛
• cytostatic ايجنٽ (مخالف گلم).

Eritremii مرحلن ۽ انهن جي علامت

، ابتدائي unfolded ۽ ٽرمينل: Erythremia هيٺيان قدم کڻي چڪو آهي. انهن مان هر هڪ پنهنجي علامت ڪئي. هن ابتدائي مرحلي ڪنهن سنجيده علامت ڄاڻائي کان سواء ڏهاڪن لاء آخري سگهو ٿا. مريض جي معمولي علامت اڪثر ڪري ٻين، گهٽ سنجيده نئين تي ميار. سڀ کان پوء، به ڊاڪٽرن اڪثر عيبدار رت ٽيسٽ ڪرڻ لاء ڪافي ڌيان ادا نه ڪندا آھن.

جيڪڏهن ڪو هڪ پرائمري erythremia آهي، رت ٽيسٽ ذلت کان اعتدال deviations آهن.

هن ابتدائي مرحلي کي به ٿڪ، dizziness، tinnitus جي characterized آهي. هن صبر غير تسلي بخش sleeps، جي extremities ۾ ٿڌو رهندو آهي، اتي جي هٿن ۽ پيرن جي swelling آهن. ذهني ڪارڪردگي ۾ کان ڊڄندو. هن بيماري جو ڪو به ظاهري جلوه موجود. رڳون بيماري جي هڪ خاص نشاني سمجهيو نه آهي، پر ان جي دماغ ۾ غريب گردش ڇاڪاڻ ته ابتدائي مرحلي ۾ وٺندي. هن سبب، خواب، ڌيان ۽ انٽيليجنس بيٺي. ٻيو مرحلو ۾ بيماري جي "erythremia" علامت جي diagnosis پنهنجي ڪنڀار آهن جڏهن - bleeding gums، هڪ ننڍي hematoma ٿيندو. هيٺين ٽنگ تي سڪو مچلن (thrombosis ڪريو) ۽ ناسور ظاهر ڪري سگهون ٿا. چڏي آهي ته لال جي رت سيلز پيدا سٺا - جي spleen ۽ جگر. جي بيماري swollen لمف جوڙيندڙ جي ترقي جي ڪري.

Eritremii ٻئي مرحلي جي باري ۾ 10 سالن جي آخري ڪري سگهون ٿا. هن جو وزن بامعني بيٺي آهي. هن جلد ئي، چيري ڍنگ (اڪثر هٿن ۽ پيرن) ڪمائي جي نرم تالو رنگ سان مٽائيندو، بيڪار - ان جي پراڻي رنگ بچندو. خارش جي صبر جنهن گرم يا گرم پاڻيء ۾ وهنجڻ کانپوء amplified آهي ڇهندڙ. جسم خاص طور تي سنڌ جي ڳچيء ۾، رت جي هڪ overabundance کان هڪ swollen رڳ ٿيندو. اکيون، bloodshot رهيو ڇاڪاڻ ته erythremia، جي علامت جنهن جي ٻئي مرحلي ۾ ڪافي ظاهر ٿيو آهي، جنهن ۾ اک جي رڳون کي رت جي وهڪري promotes.

سبب غريب رت جي گردش جي capillaries ۾ آڱريون ۽ ڌڪ ۾ درد ۽ ٻرندڙ ڏورانهين پڌري. ترقي يافته ڪيس ۾ انھن تي ظاھر tsiatonicheskie مچلن ۾ هئڻ.

هڏن ۽ epigastric سور نه آهي. ڀؤ uric امل جي gouty فطرت سان لاڳاپيل گڏيل درد. عام طور، سنڌ جي بڪيون جي ڪم disrupted آهي، اڪثر pyelonephritis بابر ۽ uratovye بأقل چارئي مليو.

جڏهن ته نروس سسٽم جي شڪار آهي. هن صبر نروس، پنهنجي مزاج، ڪرشماتي آهي tearfulness ۽ ايف تبديلين جي characterized.

رت وڌائي جي viscosity، جنهن ۾ مختلف نسن علائقن ۾ رت clots جي ظاهر ۾ نتيجا. به اتي varicose veins ترقي ترقي جي خطري آهي.

خبردار! مريض به duodenum ۾ السر جي افتتاح هائيپر کان شڪار، ۽ ڪري سگهون ٿا. هن جي جسم جي ڀت ۾ هڪ کوٽ جي ڪري آهي ۽ Helicobacter pylori جو انگ وڌي - هن bacterium السر ماريندو آهي.

Eritremii ٽئين مرحلي جي جلد، مظاهرا faintness، ماڻس ۽ sluggishness جي pallor جي characterized آهي. گهٽ زخمن جي دور ۾ هتان گھڻو bleeding، aplastic جي رت ۾ هيٺين hemoglobin ليول جي ڪري روزو هنن بيمارين.

ٽئين مرحلي eritremii: علامتن ۽ Complications

Erythremia - رت جي بيماري آهي، جنهن جي ٽئين مرحلي ۾ جوش ٿيندو. هن مرحلي تي، جي هڏن جي مک خانا fibrosis undergo. هن چيو ته ڳاڙهي رت خانا، ڪڏهن تنقيدي اشارا کي پيدا نه ٿا ڪري سگهو پوء رت سيلز جي ضابطن ۾ ڪرندا،. جي مغز ۾، اتي صاف ڪرڻ جي foci آهن، جگر fibrosis ٿيندي آهي. ساڙ مثانو هڪ دلدار، viscous پت ۽ pigment چارئي آهي. جي پڇاڙي cirrhosis ۽ نسن occlusion آهي.

عربن، ان کي وڌائي ٿي ويو thrombus erythema سان مريض جي موت جو سبب بڻجي سگهي ٿو. بچيو ڀتين کي تبديل ڪرڻ جي تابع آهيون، دماغ، spleen، دل ۽ پير ۾ veins جي هڪ blockage نه آهي. occlusive بيماري پٺتي - هڪ مڪمل contraction جي خطري سان پير جي رڳون جي blockage.

بأقل نقصان. uric امل مريض جي ترقي جي ڪري گڏيل درد gouty شخصيت کان متاثر.

خبردار! جڏهن eritremii پير ۽ هٿن اڪثر رنگ تبديل ڪري. جڏهن ته صبر جي بيماري ۽ colds ڏانھن ڇڪيندو آھي.

جي بيماري

Erythremia - هڪ سست بيماري. هن بيماري پنهنجي سست ۾ اچي ٿو، ته ان کي هڪ ترقي پسند ۽ unobtrusive ڪردار جي شروعات آهي. مريض اڪثر آيل علامت کي ڌيان معاوضي کان سواء ڏهاڪن لاء رهن ٿا. تنهن هوندي به، رت clots موت جو سبب وڌيڪ سنگين ڪيس ۾ 4-5 سالن اندر نمودار ڪري سگهو ٿا.

eritremii وڌي spleen سان گڏ. cirrhosis lesion ۽ diencephalon سان اڪيلائيء بڻجي. جان ليوا بيماريون، ۽ وچڙندڙ complications ملوث ٿي سگهي ٿو دوران مريض اڪثر ڪجهه واضح رهي گروپ urticaria ۽ ٻين جلد ئي بيمارين کان متاثر برداشت نه ٿا ڪري سگهو. هن بيماري جو ڪورس جي ناتي-ايندڙ حالتن جي پيچيدو آهي، diagnosis اڪثر بزرگ کان پوء ڪيو آهي.

Posteritremichesky myelofibrosis - malignant ۾ مرض جي بنائن يقينا هڪ پنر جنم شروع. هن حالت ۾ مريض ۾ هڪ قدرتي جيڪو هن دور ۾ ڪرڻ کان ٻيڻ تي آهي. هن معاملي ۾، سنڌ جي ڊاڪٽرن ۾ داخل ته erythremia گلم ڪردار حاصل ڪئي.

اهو صحيح erythremia ۽ مناسب علاج diagnose لاء انتهائي اهم آهي. Diagnosis پڙهائي جو انگ شامل آهي.

eritremii تي رت جو تجزيو

جڏهن "erythremia" رت امتحان جي حراست ۾ جنهن diagnosis لاء اهم آهن جو diagnosis، پهرين جاء تي ڪيو آهي. پهريون ۽ اهم ترين هن هڪ عام رت امتحان آهي. اهو کيس پهرين الارم بيل واه ۾ abnormal آهي. اهو ڳاڙهو رت خانا جو تعداد وڌي ويو. شروعات ۾، ان نازڪ نه آهي، تنهن هوندي به، جي بيماري جي ترقي سان وڌيڪ ۽ وڌيڪ وڌندا، ۽ قيامت جي اسٽيج تي پوي ٿو. عورتن جي رت ۾ عام erythrocyte سطح 3.5 کان 4،7 لاء آھي، ۽ ماڻھو - 4 کان 5 تائين.

جيڪڏهن بابر erythremia، رت جي پرک جي لحاظ کان جنهن ڳاڙهي رت سيلز ۾ اضافو صاف ظاهر آهي، hemoglobin ۾ هڪ لاڳاپيل وڌندي جي باري ۾ چوي ٿو. Hematocrit جي رت جي آڪسيجن آڻڻ جي صلاحيت کي ظاھر ڪري، 60-80 سيڪڙو وڌي. رنگ انڊيڪس ۾ تبديل ٿي ويندو آهي نه، پر ٽئين مرحلي ڪجھ به ٿي سگهي ٿو - عام، وڌائي يا گھٽائي. Platelets ۽ اڇو رت خانا وڌي. اڇو رت سيلز جا ڪيترا ئي ڀيرا سٺا، ۽ ڪڏهن ڪڏهن وڌيڪ. جڪ eosinophils (basophils سان ڪڏهن ڪڏهن) وڌائي. سنجيدگي platelets وڌي. Erythrocyte sedimentation شرح - نه وڌيڪ 2 ميلي / ڪلاڪ.

افسوس، مڪمل رت شمار، جيتوڻيڪ هن ابتدائي diagnosis، ٿوري معلومات لاء، ۽ رڳو سندس diagnosis جي بنياد تي اهم نه رکندو آھي.

eritremii تي ٻين علوم

• رت جي Biochemical ڇنڊڇاڻ. ان جو مکيه مقصد - AST ۽ ھن - جي رت ۽ جگر فعل تجربن جي سطح ۾ لوهه جي رقم جو تعين ڪرڻ لاء. هنن ان جي خانا جي تباهي ۾ جگر کان آزاد آهن. bilirubin جي رقم جو عزم erythrocyte تباهي جي عمل جي بيرحميء تي اشارو ڏئي.
• هڏن جي مک puncture. تجزيو هڪ ڏيون ٿا ته periosteum ڪرڻ جو جلد ۾ وجھي کڻي ورتو. طريقو جي هڏن جي مک ۾ hematopoietic خانا جي حيثيت اشارو. تحقيق جي ميرو ۾ خانا جو انگ، ڪينسر خانا ۽ fibrosis (connective بافتو جي اوسر) جي موجودگي اشارو.
• جڏهن "دائم erythremia" جي diagnosis به ليبارٽري نشانن کي، ۽ مٿي جي ڦيري ultrasound ڪندا. Ultrasound گنجان چڏي، فتح جگر ۽ spleen، گڏو گڏ سندن ۾ fibrosis جي pockets کي روشن ڪري.
• Doppler رت جي وهڪري جي رفتار تي اشارو ڏئي ۽ رت clots جي نشاندهي ڪرڻ ۾ مدد ڪري.

eritremii علاج

اها ڳالهه نوٽ ڪرڻ گهرجي ته erythremia اڪثر کاڌائين progresses ۽ هڪ بنائن رخ ڪيو آهي. سڀ کان اول، ڊاڪٽرن ڳجھي تبديليون ڪرڻ چاهين ٿا - وڌيڪ outdoors ڊوڙڻ، مثبت جذبات (endorfinoterapiya ڪڏهن ڪڏهن وڏو نتيجن تي پهچي ٿو) حاصل ڪرڻ لاء وڃي ٿو،. کاڌو ته لوهه ۽ وٽامن سي جي هڪ وڏي رقم جي هڪ حصي تي مشتمل، اصلوڪي ڪيو وڃي.

هن بيماريء جي پهرين مرحلي جي diagnosis جي بنيادي مقصد "erythremia" ۾ - رت جي حراست ۾ عام hemoglobin ڪرڻ جي خاتمي - 150-160 کي کنيو، ۽ hematocrit - 45-46 ڪرڻ. اهو به complications جي بيماري جي سبب استحڪام لاء اهم آهي - رت جي گردش، جي آڱرين ۾ سور، وغيره جي مشڪلاتون ...

hemoglobin سان hematocrit Normalize bleeding، جنهن کي هن ڪيس ۾ هن ڏينهن لاء استعمال ڪيو ويندو آهي مدد ڪري. تنهن هوندي به، هن طريقيڪار، هڪ هنگامي جي فريم ورڪ ۾ ڪم ڇاڪاڻ ته ان جي هڏن جي مک ۽ thrombopoiesis فعل (platelet ٺهڻ جي عمل ۾) stimulates آهي. نه به هڪ طريقيڪار eritrotsitaferez سڏيو، ڳاڙهي رت سيلز جي رت صاف ڪرڻ آهي جنهن کي آهي. هن معاملي ۾، رت پلازما رهي.

دوا

Cytostatics - هن جي طبيعت antitumor واضح رهي ته جنهن complications eritremii ۾ استعمال ٿيل آهن - السر، thrombosis، مرض جي ٻئي مرحلي ۾ جي متعلق شطر گردش مشڪلاتون. "Mielosan"، "busulfan"، hydroxyurea، "Imifos" radioactive فاسفورس. جنهنڪري جي حقيقت اها آهي ته سنڌ جي لڱن ۾ accumulated ۽ دماغ کي فعل inhibits جي موثر سمجهيو ويندو آهي.

autoimmune بڻ جي hemolytic روزو هنن بيمارين لاء لازم Steroids. "Prednisolone" خاص طور مشهور آهي. علاج لاڳاپيل نتيجا ڏئي نه ايندي آهي ته، سنڌ جي spleen کي ختم ڪرڻ لاء سرجري فرض.

لوهه ڪري مقاطعو ڇڏي کان بچڻ لاء، لوهه اضافي مقرر ڪري سگهجي ٿو - "gemofer"، "Totem"، "Sorbifer".

واضح رهي ته جي هيٺين گروپن لازم آهن ته جيئن ضرورت آهي:

1. Antihistamines.
2. بلڊ پريشر Lowering.
3. Anticoagulant (رت thinning).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia، علاج اڪثر اسپتال ۾ پيروڪار آهي - هڪ سنگين بيماري ته complications جو تمام گهڻو ماريندو آهي. ان کي جيئن جو سوير ممڪن طور نشاندهي ڪري ۽ سندس علاج شروع ڪرڻ لاء اهم آهي.